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硬皮病是一種累及皮膚和黏膜組織纖維化的結締組織疾病,侷限於皮膚者稱為侷限性硬皮病,累及臟器者稱為系統性硬皮病。雖然侷限性硬皮病整體預後好,部分病例具有一定自限性,發展到一定程度會逐漸穩定,但很難自行消退,自愈概率較低。
目前對於硬皮病診斷主要依賴臨床表現和皮膚病理檢查,自身抗體16項檢查只有輔助診斷和指導預後作用。如果自身抗體16項檢查結果為陰性,同樣不能排除本病。一方面可能是假陰性,另一方面大部分侷限性硬皮病患者以及少數系統性硬皮病患者血清中自身抗體16項檢查結果可以為陰性。
硬皮病患者的皮膚變硬是主要臨床表現,如果患者病變皮膚經治療後,局部皮膚變軟,則提示治療有效皮疹好轉。該病患者的皮疹初期為圓形紫紅色水腫性斑塊,逐漸擴大,表面有光澤,局部皮膚變硬。此過程稱為硬皮病典型的皮膚變換三期,包括水腫期、硬化期和萎縮期。一般皮疹處於水腫期易被忽略,患者常在門診就診時已處於硬化期或萎縮期。
硬皮病是一種累及皮膚和黏膜組織纖維化的結締組織疾病,以皮膚硬化為主要臨床表現,所以皮膚科是該病患者主要就診的科室,但因本病並不常見,部分醫生的認識不夠,建議在有豐富此類疾病治療經驗的醫生門診就診。