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神經鞘瘤是一種起源於神經鞘膜細胞的良性腫瘤,由於神經鞘膜沿著神經纖維在身體內分佈廣泛,因此體內絕大部分位置都可以發生神經鞘瘤。神經外科最常見的神經鞘瘤的發生部位包括顱內和椎管內,神經鞘瘤因為起源的神經不同,因此壓迫周圍的結構不同而出現相應不同的症狀。即使是同一根神經起源的神經鞘瘤,也會因為腫瘤起源的部位不同而出現不同的症狀。 三叉神經鞘瘤是一種常見的起源於三叉神經鞘膜細胞的顱內良性腫瘤,它可以向中顱窩、後顱窩生長,也可以騎跨在中、後顱窩生長形成啞鈴型結構的腫瘤。三叉神經鞘瘤常常影響其感覺根神經出現面部感覺異常,也可以壓迫眼球運動神經導致眼球運動障礙,還可能壓迫腦組織和小腦等出現偏袒、走路不穩等局灶性症狀,隨著腫瘤體積增大還可能出現頭痛等顱內壓增高症狀。三叉神經鞘瘤一般需要手術治療,而且手術切除完全後,多數能夠取得比較好的治療效果。 三叉神經鞘瘤是腦部第二常見的神經鞘 瘤,因為腫瘤生長的部位在深部的顱底,手術有一定的難度和風險。但顱內的三叉神經鞘瘤是良性腫瘤,通過顯微手術或者神經內鏡切除腫瘤,多數可以在腫瘤切除後明顯緩解症狀。
今年23歲的韋先生1年前就出現腰痛,特別是彎腰時疼痛更加明顯,通過磁共振已經發現了腰部椎管內第二和第四節段水平有兩個腫瘤,但是沒有治療。不過最近兩個月來,他的腰痛更加嚴重了,而且還出現了大腿的疼痛。韋先生再次來到醫院就診,通過整個中樞神經系統的磁共振排查,確認除了這兩個部位外,腦部和椎管其他部位並沒有其他的腫瘤後,韋先生進行了腫瘤的顯微切除。幸運的是,韋先生的兩個腫瘤距離比較近,通過一個切口就一次切除了這兩個腫瘤。韋先生腫瘤切除後的病理證實都是神經鞘瘤,很快就恢復出院了。 神經鞘瘤是一種常見的良性腫瘤,顱內、椎管內以及外周都可能發生。但一般神經鞘瘤都是單發,少數情況下是多發,多發的神經鞘瘤是一種神經纖維瘤病。神經纖維瘤病因為導致疾病的基因突變以及臨床表現不同而分為多個亞型,比較常見的神經纖維瘤病1型,表現為皮膚的牛奶咖啡斑、多發的神經纖維瘤、視神經膠質瘤、虹膜錯構瘤等,佔神經纖維瘤病的絕大多數。而神經纖維瘤病2型則表現顱內的雙側前庭神經鞘瘤,相對比較少見。 而其他部位多發的神經鞘瘤是神經纖維瘤病的另外一種亞型,在人群中中的發病率更低,多發神經鞘瘤雖然有多個腫瘤,但是病理類型都是神經鞘瘤。從腫瘤的遺傳方式來看,多發神經鞘瘤多是散發的,只有少部分是通過家族遺傳所致。家族遺傳性的多發神經鞘瘤一般有家族史,以常染色體顯性方式遺傳,遺傳概率大約為50%,而散發多發神經鞘瘤遺傳概率則不明確。 多發神經鞘瘤最常見的症狀是疼痛,主要是腫瘤壓迫刺激神經所致,多數通過手術切除腫瘤後疼痛能夠得到有效的緩解。同時因為神經鞘瘤是一種良性的腫瘤,本身對於放射治療以及藥物治療並不敏感,而手術切除多數能夠比較完整的切除,所以多發神經鞘瘤的主要治療手段就是手術切除。 雖然多發神經鞘瘤的腫瘤病理類型一般是良性,手術切除後效果比較好,但是部分多發神經鞘瘤病人可以在數年後有新的腫瘤發生。所以多發神經鞘瘤手術切除後,更加要注意定期複查,一方面需要觀察腫瘤的有無復發,另一方面還需要警惕新發神經鞘瘤的出現。
惡性神經鞘瘤晚期脊髓完全受壓,此時會出現病變節段以下運動功能消失,出現截癱等嚴重併發症。神經鞘瘤患者是否出現症狀主要取決於腫瘤大小以及所在部位,病變早期腫瘤較小時,主要表現為相應刺激症狀,最常見的是神經根性痛,患者一般在此時就醫,肢體疼痛、麻木為最常見首發症狀。
對於椎管內神經鞘瘤,一旦發現即應接受手術治療。椎管內神經鞘瘤是一種良性腫瘤,對放化療不敏感,手術切除是唯一有效的治療方法。任何椎管內神經鞘瘤或多或少、或早或晚都會對脊髓或馬尾神經有一定壓迫,產生相應症狀,因此應該儘早手術切除。
良性神經鞘瘤複發率極低,特別是對於手術全切的神經鞘瘤,是否復發主要取決於切除是否乾淨。隨著現代神經影像學技術、顯微外科手術技巧以及手術器械的不斷進步,椎管內腫瘤手術的安全性、腫瘤全切率和手術效果均有明顯提高。
右側聽神經瘤術後吞嚥困難主要是腫瘤較大,手術影響到後組顱神經引起,一般並不嚴重,進行正規康復治療後可以恢復。聽神經瘤主要起源於前庭神經,位於橋腦和小腦之間區域,即CPA角區域,手術是治 療聽神經瘤最主要的方法。
椎管內神經鞘瘤在神經外科屬於常規手術,但高頸段啞鈴形神經鞘瘤、復發神經鞘瘤以及髓內神經鞘瘤的治療仍然具有一定挑戰性。神經鞘瘤是椎管內最常見的一種良性腫瘤,手術是唯一有效的治療方法。隨著神經影像學進步、顯微外科技術的廣泛應用以及術中電生理監測技術的應用,各種微侵襲手術在臨床廣泛開展。
神經鞘瘤顧名思義是長在神經鞘上的腫瘤,神經中間是神經束,外邊是神經鞘,一旦發生了鞘瘤,不能自行消退。因為腫瘤不管是良性,還是惡性,都有不斷生長的趨勢。如果不進行手術切除,不能夠自行消退,包括用藥,也不能消除掉。