pnh是陣發性睡眠性血紅蛋白尿，是一種後天獲得性體細胞基因突變所致的紅細胞膜缺陷性溶血病。臨床上以間歇發作的睡眠後血紅蛋白尿為特徵。發病高峰年齡為20-40歲，也可見於兒童和老年人，國內男性多於女性，pnh屬於少見病。臨床上主要表現為乏力，頭暈，蒼白等慢性溶血性貧血的表現。血紅蛋白尿是pnh的典型表現，也可以有血細胞減少的表現以及血栓形成。