原發性骨髓纖維化起病隱匿，進展緩慢，約1/4～1/3患者在診斷時並無顯著的自覺症狀；在確診前往往有一段很長時間的無症狀期，有的長達數年，甚至10餘年，此期可佔整個病程的2/3左右，唯一的臨床表現是脾腫大。患者常因常規查體或體檢中發現脾大或因其他疾病檢查時發現本病，亦有誤診為脾功能亢進或肝硬化者。