原發性膽汁性膽管炎是以膽管進行性纖維化，狹窄為特點的。主要是會導致肝內膽汁淤積，引起肝功能損傷，最終會導致膽汁性肝硬化。因此原發性膽汁性膽管炎的患者在日常生活中應當避免飲酒，避免進食高脂油膩食物，以免加重肝功能的損害。還應當注意適當鍛鍊，進行有氧運動，保持舒暢心情，避免暴飲暴食，避免劇烈運動，避免熬夜。應選擇清淡易消化的飲食，比如說水果蔬菜。