聽神經瘤主要是前庭神經穿蛛網膜進入內聽道附近、其經鞘膜的施萬細胞異常增殖形成的。部分患者屬於遺傳性位聽神經瘤，乃發生於神經纖維瘤病Ⅱ型（NF-2）或Ⅰ型（NF-1），是基因突變所致。除此之外，絕大部分散發的單側聽神經瘤病因尚不十分明確，有人認為與長期極度噪聲環境導致施萬細胞機械性損傷、腦膜炎等顱內感染引起施萬細胞的炎性創傷、頭部治療性射線照射引起施萬細胞的電離輻射損傷等因素有關。