早期聽神經瘤多表現為高調的耳鳴，逐漸出現進行性聽力喪失，此時患者以耳部症狀突出，多就診於耳鼻喉科，重點需與耳鼻喉科常引起頭暈的疾病，如前庭神經炎、內耳眩暈和藥物引起的前庭神經損害相鑑別。
隨著病情進展和腫瘤增大，患者可能逐漸出現耳部和麵部麻木（麻痺症狀）、面部疼痛（刺激症狀）、同側周圍性面癱和味覺改變、複視、聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞嚥困難和共濟失調等表現，此時患者多已完善了頭部CT或MRI檢查，已經發現橋小腦角區佔位，需到神經外科就診，並與橋小腦角區的其他腫瘤，如表皮樣囊腫、膠質瘤、腦膜瘤 、三叉神經施萬細胞瘤等相鑑別。