1990年美國風溼病學會的分類標準：①發病年齡≤40歲 出現症狀或體徵時年齡10mmHg 雙側上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。⑥動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病鑑別。