輕微的先天性巨結腸不會自愈的，其治療主要以保守治療為主，常用的保守治療的方法是用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸，必要時使用生理鹽水灌腸引起患兒排便。一旦出現加重的情況，需要及時進行手術治療，以免影響其預後。先天性巨結腸自然轉歸愈後比較差，多數會因為營養不良或者是發生結腸危象而死亡，6個月以內死亡率可以高達50%~70%。