外陰克羅恩病病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、細菌、真菌、病毒感染以及免疫因素有關。年輕女性亦可好發。
1、遺傳：具有易感性，本病在同一家族中發病率高，在不同種族間的發病率也不一致。在猶太人中發病率明顯高於其他種族，提示其發生可能和遺傳因素有關，但是發現克羅恩病有特異性的組織相容性抗原出現。
2、致病菌感染：細菌、真菌及病毒感染可能和其發病有關，但目前尚無直接證據。
3、免疫系統異常：當患者的免疫系統受到攻擊，炎症累計到外陰部時，可引發該病。