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目前老K(卡爾曼綜合症)需通過長期用藥替代治療,以維持第二性徵與身體內激素穩態,提高生活質量。主要有3種治療方案,內分泌專家會根據患者的年齡、身體情況和不同需求而謹慎選擇治療方案,3種治療方案之間可以相互切換。男性應堅持終生治療;女性應持續治療到正常女性的更年期。
卡爾曼綜合徵也被稱為“男性特發性低促性腺激素性腺功能減退症(IHH)”,伴有嗅覺消失或減低,由於主管全身內分泌激素分泌的“司令部”——下丘腦出現先天性的異常改變,不能正確的發佈讓睪丸發育分泌雄激素的命令,導致患者出現青春發育延遲,性幼稚,性生活不能以及不孕不育,而且體內長期缺乏雄激素會導致骨質疏鬆,糖尿病和心血管疾病,危害健康,影響壽命。而卡爾曼綜合徵的患者染色體是正常的46XY,其他的內分泌功能也都是正常的,從外表看跟正常人一樣,甚至比正常人更要長的高大,但是雄激素的不足令其沒有健壯的肌肉,缺乏力量而變得外強中乾。卡爾曼綜合徵是最常見的一種性發育異常疾病,男性發病率約為1/2000,但是大部分患者因為種種原因並未得到良好的指導和治療。其實,卡爾曼綜合徵通過及時和恰當的治療是完全可以變成真正的男子漢的,而且通過一些特殊的治療手段也可以擁有生育能力的。藥物治療十分有效,需要維持至少兩年左右 的治療,並有可能恢復生育能力。目前針對男性IHH患者治療目的主要為:1、恢復性功能,改善性慾,提高性生活質量;2、促進並維持第二性徵的發育;3、恢復生育能力;4、提高骨密度等。治療手段為激素替代法,包括GnRH脈衝治療,促性腺激素治療以及性激素替代。
肺動脈血栓栓塞的病因主要是下肢靜脈血栓,盆腔靜脈血栓的形成。靜脈血栓形成的主要原因是靜脈血液的瘀滯,血管的損傷以及血液流變學的改變,血粘稠度增高。形成下肢靜脈血栓的常見的危險因素有病人長期臥床、外傷、腫瘤、手術,口服避孕藥、血液凝血因子等。
肺動脈血栓栓塞的症狀主要就是突發出現呼吸困難、氣促、咯血、胸痛,甚至有的病人可出現暈厥、休克,有的病人可以在一小時內出現猝死。由於這些症狀的不典型,所以在診斷過程中易被忽略,肺動脈栓塞診斷時一定要對這個病提高警惕。凡是出現本身疾病不能減持的一些上述的 症狀,我們都要進行進一步檢查,包括一些實驗室的檢查,包括胸片、CT、心電圖以及一些血液方面的生化檢查,對疑似肺動脈血栓栓塞的病人,要進行下肢靜脈B超檢查,CT的下肢靜脈造影檢查;通氣灌注肺掃描這也是診斷肺栓塞的一個比較重要的檢查手段。所以說肺動脈栓塞的診斷,檢查項目較多,我們有意識有警惕性的在這些檢查裡做一些選擇,最後以求達到診斷的目的。
肺動脈血栓栓塞,就是肺動脈及其分支的血栓阻塞。血栓的主要來源是下肢深靜脈血栓和盆腔靜脈血栓。血栓栓塞以後會帶來肺功能的障礙,引起的一系列病理生理的臨床綜合徵。肺動脈血栓栓塞,它是很多疾病的一個併發症,它的診斷比較困難,死亡率相對較高,現在已經列入胸痛 中心疾病的管理流程當中。肺血栓栓塞在西歐比較多,在我們東方發病要相對低一些。這個疾病診斷比較困難,但只要能夠早期診斷,及時治療,它的死亡率據現在的文獻報道也就只有7%。要是突發的,沒有早期診斷治療,死亡率可以達到60%。
肺動脈輕度反流,大部分人沒有表現,少部分人有心慌、胸悶錶現。肺動脈瓣是在右心室和肺動脈之間的三葉瓣。一般肺動脈疾病相對較少見,和二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣相比,肺動脈瓣的壓力低。因為肺動脈的壓力低,右心室的壓力也低,因為血流壓力低,引起瓣膜的損 傷就小。所以引起肺動脈瓣的疾病,後天相對較少,主要是先天性的原因。肺動脈瓣的輕微關閉不全無需處理,嚴重關閉不全的肺動脈瓣,可引起右心室增大,但相對少見。
肺動脈瓣輕度反流患者可以通過彩超的方法評估肺動脈瓣形態,明確關閉不全的病因,分別於就診時、一個月、三個月、半年進行一次檢查,通過不同時間段評估,瞭解肺動脈瓣反流有無明顯進展,如為持續的少量反流,一般不會對生活質量構成任何影響。若肺動脈瓣反流是由於 其它因素所致,如肺動脈高壓,且存在動態變化,建議進行病因治療。