專業醫療知識 · 守護您的健康
周圍神經病變,大部分可以治癒,如格林-巴利綜合徵、面神經炎以及糖尿病引起毛細血管損傷導致的遠端神經供血障礙出現的周圍神經損傷表現,早期治療可以有效預防周圍神經損傷。周圍神經損傷主要針對病因進行治療,其發病原因較多,部分由感染、中毒引起,部分由原發疾病引起,如糖尿病、血液循環障礙。所以周圍神經損傷需治療原發病,將誘發因素清除,即可治癒,並預防復發。
周圍神經病變症狀較輕,表現為感覺異常、感覺功能下降、肌力下降等,大部分可以得到有效治療,所以周圍神經病變,一般對生活或生存影響較小。但周圍神經損傷中較嚴重的,如格林-巴利綜合徵,可引起炎症性脫髓鞘的多發性周圍神經損害,可能會引起呼吸肌的癱瘓,出現此情況應及早進行呼吸輔助治療,如耽誤治療會出現生命危險。
真性紅細胞增多症患者,中老年發病率較多,男性稍多於女性,起病緩慢,一般在若干年後才出現症狀,偶爾因為查體時發現血液黏滯度增高,可導致血流緩慢和組織缺氧,而出現一些臨床症狀:
真性紅細胞增多症是一種慢性骨髓增殖性腫瘤,特徵主要是由於紅細胞產生,增加紅細胞生成的正常調節機制,外周血血細胞比容增加,血液黏稠度增加,常伴有白細胞和血小板升高、脾大,病程中可出現血栓和出血等併發症。對於真紅患者,幾乎所有病例都有JAK2激酶基因的功能性突變,導致不僅紅系,而且粒系及巨核系細胞也發生增殖,及全髓增殖。真紅可分為三級:
多系統萎縮分為兩型,一種為帕金森型,一種為小腦型。小腦型指小腦症狀非常重,小腦受損會造成頭暈,總覺得天旋地轉,沒有平衡感,會有眼球震顫,影響走路姿勢。很多人出現多系統萎縮小腦型時,走路不穩,步子邁得比較寬大,與喝醉酒類似,稱為醉酒步態。此外,還會影響肢體的精細動作,比如無法寫成字,越寫越大,無法較好的拿筷子,夾菜夾不準,握持東西時比較困難,抓不住眼前的目標,手不停晃動,以上均為多系統萎縮小腦型的表現。
多系統萎縮病因不明,目前沒有特別有效的治療方法。主要表現在自主神經功能障礙,如直立性低血壓、排尿困難、帕金森綜合徵表現。多系統萎縮病人使用左旋多巴類藥物效果不是特別好。病人有小腦共濟失調、錐體束症狀,目前只能對患者進行對症治療。如體位性的低血壓病人可穿彈力襪,用α受體激動劑讓臥立位血壓變化不要太大。早期可以進行功能鍛鍊,晚期時患者可因為體位性低血壓或長期臥床發生併發症,影響患者壽命。
多系統萎縮顧名思義並不是中樞神經系統部分出現病變,或者出現功能障礙,是中樞神經系統多個方面。最早期出現的往往是植物神經功能障礙,會出現尿便障礙。如老年女性憋不住尿,經常尿褲子,男性出現陽痿。便秘是一個常見的症狀,還有直立性低血壓,一站起來就頭暈, 血壓就掉下來。收縮壓躺著和站著可以相差30mmHg,舒張壓可以相差15mmHg。越往後發展會出現兩種類型,一種是以小腦共濟失調為主,走路不穩、說話不清楚、不能走直線、手的協調性很差,叫多系統萎縮小腦型。還有一種多系統萎縮的P型,即帕金森症狀比較嚴重。患者主要表現為肢體僵硬,走路步態困難,非常被容易診斷成帕金森病而治療。但治療帕金森患者的藥如多巴絲肼效果很差。
多系統萎縮疾病絕大部分都是散發,不是遺傳性,即沒有家族史。問問患者家族裡有這樣的成員嗎?回答基本都是沒有。只有極少數患者表現出多系統萎縮的症狀,但也不經典,植物神經為主要表現的多系統萎縮去查基因會發現輔酶Q10相關的基因有突變,當然這樣的患者非常少見。如果患者出現這種多 系統萎縮的症狀,而查出了輔酶Q10基因的突變,反而變得容易治療,因為只要給他補充輔酶Q10,就可以得到明顯改善。但大部分患者不是遺傳相關,而是一種變性疾病,治療上沒有特別有針對性的治療。現在除了用藥物之外,還可以用經顱磁刺激來進行治療,用磁場作用於患者小腦或運動皮層,來改善運動協調性,改善肢體僵硬,雖然不能完全治癒,但是可以明顯緩解患者的症狀,讓患者的生活質量得到進一步改善。
多系統萎縮是一組多個神經系統損害的疾病,患者的不適感強烈,生活較為痛苦。患病後,患者會出現自主神經功能障礙,包括體位性低血壓、排便障礙、胸悶、心慌、便秘、肢體出汗異常等多種症狀,引起較強的不適感。此外,對左旋多巴反應較差的帕金森綜合徵患者的運動能力、協調能力均 較差,若再合併有肢體的錐體束損害,患者的肢體運動功能很差。
臨床上多系統萎縮疾病為神經退化疾病,好發於40-60歲人群。臨床上多系統萎縮對患者有廣泛影響,對自主神經功能系統、錐體外繫系統、小腦脊髓系統造成影響,如體位性低血壓、尿失禁、尿頻、行走不穩、共濟失調、震顫、慌張步態、行動遲緩等。據門診神經罕見病數據分析多系統萎縮發病率僅次於遺傳 性脊髓小腦共濟失調,為第二類常見成人罕見病,與帕金森病、老年痴呆症神經均有交集。
臨床上多系統萎縮病因尚未明確,仍在研究調查中。病理中發現多系統萎縮的特徵性病理改變,為少突膠質細胞中發現有α-突觸核蛋白包涵體,同種包涵體亦出現於路易體痴呆或帕金森患者中,以上提示多系統萎縮類疾病可能與α-突觸核蛋白的聚集有關。多系統萎縮有16%左右的遺傳相關性,除遺傳因素外,有機溶劑、重金屬接觸等環境因素也可誘使多系統萎縮發病。
目前臨床上無多系統萎縮特異性治療方法,可結合醫生臨床診治經驗提出系統治療方案。首先藥物治療,採用雞尾酒療法,雞尾酒療法為包含多種維生素、自由基清除劑、線粒體保護劑配合的整合藥物方案;其次進行全方位康復治療,如平衡功能訓練、三維步態訓練、震動儀訓練等;最後需進行心理 認知功能的治療,如給予營養腦細胞、抗焦慮、抗抑鬱類藥物配合智能康復、心理康復治療。