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肢帶型肌營養不良屬於遺傳性肌肉變性病,主要以肩胛帶和骨盆帶肌肌肉萎縮、肌肉無力為主要表現。目前現代醫學沒有特效療法,所以中醫中藥治療是本病的主要治療方法。中醫認為凡是肌萎縮、肌無力的疾病都屬於痿證,發病與先天不足、奇精虧虛、後天失養 有密切關係,進行性加重以絡氣虛滯、絡氣成積關係比較密切,肢帶型肌營養不良的治療方法具體如下:
上眼瞼肌無力臨床上有多種病因,最常見原因是提上瞼肌在神經肌肉接頭異常,也就是重症肌無力。患有重症肌無力患者,單純眼肌受累可只先用膽鹼酯酶抑制劑,比如溴吡斯的明,觀察症狀是否能緩解,如果有全身症狀或上瞼無力較重,可能要服用糖皮質激素或免疫抑制藥物。另外一種原因就是動眼神經受損引起上瞼肌無力。這種情況下要區分病因,有的病人是糖尿病性動眼神經麻痺,這時要控制血糖,用營養神經藥物;有的病人是顱內合併動脈瘤,壓迫動眼神經引起動眼神經麻痺,主要是通過介入方法,放彈簧圈,栓塞動脈瘤才能解決壓迫。其它原因,比如海綿竇炎症也可引起動眼神經麻痺,這時主要用激素,包括進行抗炎治療。
肌無力綜合徵是類似於重症肌無力的自身免疫性疾病。重症肌無力是由於神經肌肉接頭處,神經突觸的後膜發生信號傳遞障礙。而肌無力綜合徵是由於神經肌肉接頭處的突觸前膜發生病變,這種病變的產生主要認為與惡性腫瘤有關。腫瘤細胞與神經突觸前膜的鈣離子通道具有共同的抗原 ,所以產生交叉免疫反應,本應該是針對腫瘤細胞抗原的免疫反應,卻使得神經突觸前膜的鈣離子通道受到攻擊和破壞。
肌無力全稱重症肌無力,是神經肌肉接頭功能障礙獲得性的自身免疫性疾病。重症肌無力是以骨骼肌無力,活動後加重,休息後和應用膽鹼酯酶抑制劑後緩解為臨床特徵。它分為眼肌型和全身型。眼肌型的病人,10%-20%可以自愈,20%-30%的眼肌型一生都侷限於眼外肌,不出現其它問題,還有50%-70%的眼肌型病人會逐漸加重,出現 延髓和肢體症狀,發展成全身型。絕大部分病人在3年內都會達到高峰,1年內會出現重症肌無力危象。重症肌無力會患者要注意,在感染、發燒、甲減、精神刺激的情況下以及懷孕、應用影響神經肌肉接頭病變的藥物時,會加大臨床症狀,比如部分抗生素、降脂藥,都會影響肌無力的症狀,加重肌無力症狀。這是在臨時應用藥物的時候要注意的問題。
重症肌無力是一種自身免疫性疾病,主要是在神經肌肉接頭處,治療方法也是有很多,最常見的是因為85%以上的患者會合並胸腺瘤或胸腺增生,因此進行胸腺切除手術對於這類患者十分必要,絕大部分患者要進行,大部分患者經過胸腺切除術以後症狀可以緩解。此外如果患者急性處於重症肌無力的活動 期或急性發作,還可以採用免疫治療的方法,目前常用的是大劑量激素衝擊治療。但要需要注意的是激素衝擊可能會誘發患者肌無力。此外如果患者激素治療症狀不能緩解或不適用激素,可以選用其他方法,如血漿置換、靜脈注射丙種球蛋白都是比較好的方法。此外還可以用免疫製劑像硫唑嘌呤、他克莫司、嗎替麥考酚酯等,此外還可以選用重症肌無力的對症治療,常用的是膽鹼酯酶抑制劑如溴吡斯的明可以緩解患者症狀,總之重症肌無力其實是可治性疾病。