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溶血癥就是指紅細胞在機體內發生了溶解、破壞,一般的溶血癥分成兩大類,一大類是先天性溶血性貧血,另外一種是後天性溶血性貧血。後天性的溶血性貧血大多數是因為感染的因素、血型不合的因素或其它的一些因素造成紅細胞破壞;先天性的溶血性貧血主要是和遺傳因素相關,在臨床上 經常可以看到,因為血紅蛋白的異常如地中海貧血,酶的缺陷如蠶豆病,細胞形態異常就是指經常聽到的球形細胞增多症、橢圓形細胞增多症,這三大類都歸納於先天性溶血性貧血。溶血性貧血的處理是針對病因的處理,後天性的往往因為免疫因素引起的比較多一點,所以一般以激素藥物治療為主,但是先天性的溶血性貧血到目前為止還沒有一個很好的治療方法,有些地中海貧血可以採用移植的方式,球形細胞增多症可以採取脾臟切除的方法,這是目前能做到的,但是這些處理,特別是對先天性溶血性貧血,沒有解決根本的問題。
ABO溶血常見的是母嬰血型不合引起的,媽媽是O型血,胎兒是A型或者B型血,這種不同的血型抗原會引起母親在懷孕期間產生抗A或者抗B抗體,這些抗體通過胎盤進入胎兒體內,他的紅細胞就受到這些抗原、抗體的影響,就會在體內破壞很多。他出現的症狀主要是黃疸出現得非常早,嚴重的ABO溶血,可 能黃疸在生後幾個小時,3-4個小時就出現,正常孩子的黃疸是生後24個小時出現,還有一些孩子會表現貧血,膚色蒼白、呼吸增快,嚴重的貧血,會影響孩子的心功能,可能會心率增快、反應較差、無法進食,這些都是ABO溶血或者溶血病的一些早期表現。
抗體型自身免疫性溶血性貧血屬於自身免疫性貧血的一種。其發生特點是低溫時可發生紅細胞的聚集,之後激活補體,導致紅細胞溶解破壞,出現冷凝集綜合徵。如果發生溶血,首先需要查找病因,控制感染,治療原發病。急性冷 抗體溶血性貧血多見於支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症,以及梅毒、病毒感染等;另外,因為冷凝集綜合徵具有遇冷發生的特點,所以要注意保暖,保暖是預防和治療此類疾病的關鍵。
小兒溶血性貧血的治療主要是控制溶血,最終治療方法是脾切除。G6PD酶(6-磷酸葡萄糖脫氫酶)缺乏俗稱蠶豆病,兒童食用蠶豆後出現黃疸,是由於缺G6PD酶,繼而出現溶血表現,此類症狀屬急性溶血,患兒應避免接觸此類物質。溶血性貧血患兒大量紅細胞破壞,堵塞腎小管,需對尿液進行鹼化、水化,防止腎 小管損傷。貧血嚴重者需輸血治療,若1周內溶血停止,則無生命危險;血紅蛋白病,即α-地中海貧血或β-地中海貧血,常見於南方血統,重型溶血性貧血需做骨髓幹細胞移植。
臨床中藥物誘發的小兒溶血性貧血屬於酶缺乏,其嚴重程度根據溶血發生的程度而定,即血紅蛋白下降的程度,若血紅蛋白下降到極重度或重度,則病情較嚴重,反之則病情較輕。輕度、重度或極重度溶血性貧血,只需對症治療,將溶血阻斷,患兒即恢復正常,預後較好。蠶豆病患兒臨床常見表現有面黃、精神萎靡,伴有高熱等症狀,患有此類疾病患兒,醫生均會對所用藥物進行說明指導,因此藥物誘發溶血相對較少。
溶血性貧血指自身免疫系統對患者的紅細胞產生破壞,屬於良性、貧血性疾病。白血病指白細胞惡變引起無限增殖,屬於一種惡性腫瘤。兩者均為血液病,但溶血性疾病不是白血病。淋巴增殖性疾病,如淋巴瘤、淋巴細胞白血病可導致溶血性貧血,屬於此病的潛在病因,但與白血病截然不同。
特發性血小板減少性紫癜是免疫功能紊亂導致,如果引起血小板減少程度並不是特別重,比如血小板>30x10^9個/L,通常沒多大關係,不會引起自發性出血,不會影響正常生活和工作。如果造成血小板數量降低的較為嚴重,甚至低於10x10^9個/L,自 發性出血的可能性非常大,而且還會影響重要臟器。這種情況下非常嚴重,需要及時到醫院就診,補充血小板數量或者使用相應藥物,迅速增加血小板數量,這種情況疾病也容易反覆復發。即便治癒,血小板數量恢復到正常,平時應注意預防感染或者接觸過敏的食物或者藥物,預防疾病再次復發。
特發性血小板減少性紫癜,2013版指南里叫免疫性血小板減少症,病毒感染的原因比較多見。病毒感染引起免疫性改變,機體產生抗血小板抗體破壞血小板。骨髓巨核細胞生成血小板減少,也可以導致血小板減少,叫做免疫性血小 板減少,是兒童當中血小板減少最常見的疾病。免疫性血小板減少症應做鑑別診斷,除外繼發性血小板減少,繼發於再生障礙性貧血、白血病。非繼發性血小板減少是免疫性血小板減少,分為新診斷血小板減少,即血小板減少3個月以內,3-12個月叫持續性血小板減少,大於1年叫慢性血小板減少,血小板減少一線治療是激素加丙球。
特發性血小板減少性紫癜的病人,常常會有血小板不斷的減少,並且伴有皮膚黏膜的紫癜,嚴重患者可有其它部位出血,如鼻出血、齒齦滲血、婦女月經量過多或嚴重的吐血、咯血、便血、尿血等症狀。如併發顱內出血,可導致病人的死亡。特發性血小板減少性紫癜可引起黏膜的出血,如鼻黏膜出血、口腔黏膜出血、胃黏膜出血、泌尿生殖道出血、陰道出血等;亦可引起胃腸道大量出血和中樞神經內出血可危及生命。因此,特發性血小板減少性紫癜的危害相對較大。
特發性血小板減少性紫癜與白血病,在症狀上有相似之處,有些患者認為特發性血小板減少性紫癜就是白血病,心理壓力很大,過於焦慮,對該病失去信心,其實完全沒有必要。白血病是血 液系統的惡性疾病,而特發性血小板減少性紫癜是血液系統的良性疾病,兩者有本質的區別。目前認為特發性血小板減少性紫癜,是因為單純的血小板減少,使凝血功能出現異常,而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的症狀之一,白血病患者體內的白細胞、紅細胞等都不正常,兩者完全不同。血小板減少的典型症狀表現為出血,在發病的前期,皮膚會出現針扎樣的紅點,之後會發展成塊狀的血小板減少性紫癜,大小不等,小的如黃豆粒大小,大的一般有手掌大小。因此,患者不必過於緊張,積極治療特發性血小板減少性紫癜,往往預後比較好。