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膽道閉鎖晚期出現昏迷,這部分患兒需要到兒科就診,收治在兒童重症監護病房,需要專業兒科醫生進行治療及護理,等到症狀好轉後需要做肝臟移植手術,只有肝臟移植手術後肝臟能夠正常工作。
膽道閉鎖術後一般指膽道閉鎖做完葛西手術後出現發燒,治療要根據症狀而定。膽道閉鎖手術後發燒原因有很多種,比如普通感冒、肺炎、上呼吸道感染,如果是這一類發燒,一般推薦用布洛芬混懸滴劑退燒,比較有代表性的藥物就是美林。如果只是一般的病毒感染,退熱即可,其它治療不用改變。
先天性膽道閉鎖是非常嚴重的疾病,該病發病時間較早,部分患兒通常在新生兒期就會表現出來,主要是嚴重黃疸並且持續性加重。患者的治療時機非常重要,通常在出生60天左右需要接受葛西手術治療。手術以後絕大部分患兒的黃疸能夠消退,但仍有少部分患兒黃疸無法消退,需要接 受肝臟移植手術治療。
先天性膽道閉鎖患兒通常在出生後不久會出現黃疸,而且症狀持續加重,同時會出現排便顏色變淺,出現白陶土樣大便,還有深黃色尿。當患兒出生後40天左右,如果黃疸仍很明顯,排淺黃色大便或深黃色尿,應該及時到醫院就診。
膽道閉鎖手術分為葛西手術和肝臟移植手術。葛西手術的最佳時機是在患兒日齡60天左右,也就是說患兒一般出生後40天左右需要到醫院複診,複診時如果醫生髮現有嚴重黃疸,需要做進一步檢查,比如肝功能、膽道彩超。
部分先天性膽道閉鎖患者能徹底治癒。膽道閉鎖患者的手術主要有葛西手術和肝臟移植手術,要徹底治癒膽道閉鎖通常需行綜合治療。建議患兒在60天左右接受葛西手術治療,手術治療以後,大概1/3患兒可以長期依靠自肝存活,不需要再做進一步治療。另外會有1/3患兒做完葛西手術以後沒有得到明顯改善,會在一歲左右需要做肝臟移植手術。經肝臟移植手術以後患者可以長期存活,達到治癒目的。
膽道閉鎖治療費用按分類來講,主要分為葛西手術和肝移植。葛西手術根據不同地區費用有一定區別,但是大部分費用基本是3-5萬元之間,農合和城鎮報銷以後,支付部分大概在50%左右,支付部分還可以申請國家先天性結構畸形救助項目,可以補助到70%,最終自己支付費用約1萬元左右。如果做肝移植手術,因地區以及自體肝移植還是異體肝移植,有很大區別。以自體肝移植為例,費用大概在25萬元左右,雖然25萬元看上去很多,但是因為醫保報銷在50%左右,剩下部分還有50%可以申請各種各樣的基金,最終自己支付費用大概在10萬元左右。
膽道閉鎖患者的膽道結構性會有畸形,膽道淤積患者的膽道結構正常,這是兩個不同的疾病,但臨床表現、實驗室檢查非常相似,單從臨床表現、生化檢查很難鑑別,鑑別建議如下:1、很有經驗的彩超科醫生通過餐前、餐後彩超對比可以排除部分膽道閉鎖,或 者對兩個病起到鑑別作用,但是非常難;2、最佳做法是進行手術探查,術中做經膽囊膽道造影。
膽道閉鎖發病率有上升趨勢,是嚴重先天性結構畸形。如果得不到及時治療,孩子隨著年齡增長,會出現淤膽性肝硬變,壽命大概都在1歲左右。如何早期發現、早期治療,孩子臨床表現是生理性黃疸結束後,出生後2-3個星期後,黃疸不減退是皮膚和鞏膜黃染逐漸加重,出現尿黃、 大便發白。血液裡肝功表現是總膽紅素和直接膽紅素增高,而且動態觀察是持續增高,且尿裡出現膽紅素。孩子做彩超,彩超檢查表現膽囊小,報告是膽囊發育不良或包括膽囊充盈差等,提示高度懷疑是膽道閉鎖。如果經過保肝退黃2個星期效果不好,孩子黃疸加重時,建議家長手術探查治療。手術探查用微創做膽道造影,因為膽道造影是診斷膽道閉鎖金標準,如果膽道造影確診是做手術。
目前專家認為,先天性膽道閉鎖種疾病,最好手術年齡是出生後2個月以前。因為膽道閉鎖出生後目前沒有準確診斷手段,還要治療觀察。出生2個月內膽道閉鎖患兒肝臟病變可疑,手術後如果膽汁排出通暢,膽汁淤積性肝硬可以迴轉。
膽道閉鎖發病率有逐年上升趨勢,膽道是介於肝臟和腸道之間的橋樑,主要作用是輸送膽汁和膽汁酸等,是紅細胞破壞後殘留物排洩過程。所以膽道閉鎖後,橋樑沒有膽汁排不出來,引起淤膽性肝硬變。沒有得到及時正確診斷和治療孩子,最後因為淤膽性肝硬變,對生活質量以及生命安全影響很大。
先天性膽總管囊腫是較常見的膽道先天性發育異常。臨床上根據囊腫的位置把先天性膽總管囊腫分成5型,其中Ⅰ型最常見,是指肝外膽管擴張,Ⅱ型是指膽總管憩室,Ⅲ型是指膽總管下端囊腫,Ⅳ型是肝內和肝外膽管同時出現擴張,Ⅴ型是指肝內膽管囊狀擴張症,也就是Caroli's 病。 對於先天性膽總管囊腫的分型,主要是為了決定具體的手術方式。對於比較常見的Ⅰ型的先天性膽總管囊腫,主要是有肝外膽管的擴張,手術只需要做肝外膽管切除。對於膽總管憩室,把憩室做切除,而不至於破壞膽管的完整性。比較難做的是膽總管末端囊腫以及肝內、肝外膽管同時存在擴張的Ⅳ型。