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川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合徵,是一個免疫系統疾病,以血管病變為主的疾病。川崎病本身沒有傳染性,因為它是免疫系統疾病,可能與感染有關,一般臨床表現是中等大小的動脈,特別是冠狀動脈的損傷。
川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。以發熱、皮疹、雙側眼結膜充血、口腔炎、手足初期硬腫而恢復期指趾端膜狀脫皮,以及頸部淋巴結腫脹為主要症狀。 症狀如下: (1)發熱:大多數為持續性,體溫高達39度以上,經抗菌素治療無效。 (2)皮疹:於發熱2~3天后出現皮膚充血性斑丘疹,或多形性以及猩紅熱樣皮疹。 (3)眼睛紅:雙眼結膜充血,一般無分泌物(個別孩子也會有少許眼部分泌物)。 (4)楊梅舌:口唇潮紅有幹皸裂或出血,並出現楊梅樣舌。 (5)手足出現硬性水腫、:手掌和足底早期出現潮紅,約十天後指趾端指甲皮膚交界處出現大片狀脫皮。 (6)70%以上患兒伴有一過性頸部淋巴結腫脹,有壓疼,約呈大棗兒或核桃大小,多為單側,大多數在7~10天左右消退。(7)肛周黏膜發紅、脫屑。 綜合以上凡有持續性發熱超過五天,伴皮疹、口腔炎、眼結膜充血等症狀的患兒均應高度注意此病的可能性。
川崎病是一種全身血管炎性疾病,主要表現為發熱、皮疹、結膜充血和頸淋巴結非化膿性腫大等。如不及時治療,20%左右的患兒會出現冠狀動脈損傷,是後天性心臟病的最常見原因。川崎病以嬰幼兒多見,多在5歲之內發病,男孩多於女孩。本病屬於兒童風溼免疫性疾病,不屬於傳染病。 目前本病的病因尚不明確,推測可能與感染有關,包括立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉錄病毒、支原體等。對於發病機制,考慮與免疫亢進、超抗原或熱休克蛋白等因素有關。炎性細胞侵入血管組織導致血管損傷,尤其是冠狀動脈,可導致動脈瘤的形成,屬於免疫反應,而不屬於傳染病。日本研究證明,同胞發生川崎病的風險會增加,而且常發生在源頭病例發病後的一週之內,具體發病機制不明,可能與感染同一種病原導致的自身免疫有關。 由於本病病因未明,尚無針對病因的特異性預防措施。當臨床診斷川崎病後,一定要儘早治療,預防冠狀動脈病變。
川崎病本身是一種自限性疾病,大多數是預後良好的,所以對大多數川崎病患兒來說,是不影響以後的生活的。復發多見於1%-2%的患兒,無冠狀動脈患兒出院後1個月、3個月、6個月及1-2年進行1次全面檢查,包括體格檢查、心電圖、超聲心電圖等。未經有效治療的患兒15%-25%發生冠狀動脈瘤,應該長期的密切隨訪,每6-12個月1次。
一般用大劑量丙種球蛋白,多數患兒可以控制症狀。有些患兒對丙種球蛋白不敏感,首次使用後發熱症狀沒有改善,這種情況需要再次使用。如兩次使用丙種球蛋白,患兒仍發熱>38℃,持續48小時以上,可考慮適當使用糖皮質激素。糖皮質激素可促進血栓形成,增加冠狀動脈瘤的風險,並影響冠狀動脈病變的恢復,固不宜單獨使用。
部分川崎病患者症狀較輕可以自行痊癒,大概需要1周左右。典型川崎病患者住院1周左右就可以出院,沒有出現嚴重併發症都可以出院。部分嬰兒可能肝臟受累比較重,或有時候會用大劑量的阿司匹林,可能對肝功會有影響,若要進行保肝或做後期治療,時間會相對較長,多數患兒在7天左右可以好轉出院。