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先天性低血糖比較少見，往往和激素缺乏、先天代謝性疾病有關，例如生長激素缺乏、垂體功能低下、遺傳性果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原貯積病等。這些疾病是由於體內缺乏糖代謝相關的酶類造成的，患者可以表現為低血糖、嘔吐、腹瀉、低血壓、肝脾腫大等，而這些疾病需要到醫院進行詳細的檢查才能夠確定。
新生兒低血糖的危害非常大，是必須及時、快速糾正疾病。新生兒低血糖容易造成嚴重的後遺症，會造成大腦的損傷。低血糖腦損傷往往非常嚴重，會造成智力低下、頻繁抽搐、運動落後。大腦是唯一一個通過糖代謝來提供能量的器官，其它臟器，比如心臟、肝臟、腎臟、肌肉，除了 可以代謝糖之外，還可以代謝蛋白質，使蛋白質轉成糖，然後再提供能量。大腦沒有這個功能，只能通過糖來提供能量。
新生兒低血糖是新生兒常見的臨床症狀，常見於巨大兒、糖尿病母親的嬰兒、早產兒、新生兒餵養不足，此類寶寶都容易出現低血糖。新生兒低血糖指的是寶寶的血糖水平＜2.2mmol/L。新生兒低血糖的主要危害不光是對代謝方面的危害，因為大腦主要是依靠糖進行供 能的，新生兒出現反覆的低血糖，還會影響大腦的發育。所以家長需要充分注意。新生兒低血糖的臨床表現一般來說是不太典型的，也不容易輕易被發現，但新生兒低血糖存在這些高危因素，如巨大兒、早產兒，媽媽是糖尿病患者，餵養不充分或餵養不足，這樣容易導致低血糖。臨床上比較理想的新生兒血糖狀態大概在2.8-5.8mmol/L之間。