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法洛四聯症是一種常見的紫紺型先天性心臟病,基本病理包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚,症狀嚴重程度與肺動脈狹窄及側支循環情況有關,典型表現如下:
法洛四聯症患兒缺氧發作時常表現為陣發性發作的呼吸困難、頭暈、頭痛,嚴重者可出現暈厥、抽搐,甚至危及生命。當出現缺氧發作時,應立即予以膝胸位體位,增加回心血量,緩解症狀,有條件者予以吸氧、鎮靜、β受體阻滯劑,緩解右室流出道 痙攣。
法洛氏四聯症為一種嚴重的先天性心臟病,包括肺動脈狹窄、室間隔缺損,主動脈騎跨於缺損室間隔上,右心室肥大,表現為青紫,多在出生以後3-4個月發生。患兒由於缺氧,經常出現呼吸急促,哭吵、吃奶或者活動以後呼吸困難更加明顯, 青紫加重。
隨著醫療水平的提高,法洛四聯症的手術成功率,已經從20年前的60%-70%提升至95%以上。法洛四聯症的手術成功率,取決於患者所處階段以及病情的嚴重程度,其中最重要的影響因素是肺動脈發育情況和心功能情況。肺動脈發育良好、右心室流出 道狹窄程度較輕的患兒,手術治療成功率非常高。但肺動脈發育較差,流出道狹窄的患兒需要進行大量的心臟內改造。其肺循環為雙重供血,一部分由主動脈供血,一部分由肺動脈供血,因此手術風險較大。
目前法洛四聯症原則上只進行1次手術,只有極少患兒需要2-3次手術。法洛四聯症主要包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄以及右心室肥厚。手術的主要目的是疏通右室流出道、擴大肺動脈、修復室間隔缺損並糾正主動脈騎跨,使主動脈與左心室相連,稱為根治手術。根治手術的前提是患者左心室和肺動脈發育良好,目前絕大部分患者滿足根治的條件。對於不能滿足一期根治條件的患兒,則需要進行分期手術,主要如下:
前庭大腺位於處女膜跟大陰唇交界處,左右各一,如果細菌感染腺管,可能會導致腺管感染堵塞,從而引起前庭大腺炎。如果腺體腺管口先天性狹窄,也容易堵塞引起腺體分泌物無法排出來,導致前庭大腺囊腫。前庭大腺囊腫受細菌感染,也容易產生前庭大腺膿腫,是非常常見的婦科疾病。
法洛四聯症最嚴重的併發症為缺血、缺氧,主要表現為呼吸困難和缺氧性發作。常見的併發症包括患兒在成長過程中缺氧症狀加重、突然出現意識喪失、蹲踞現象、杵狀指,還會導致小兒發育遲緩。部分兒童大 腦長期缺氧,引起腦膿腫,甚至抽搐。