肺纖維化不好治療，因為目前維持臨床上並沒有特效治療肺纖維化的藥物。治療的目的主要是減輕患者的痛苦，提高生活質量，像臨床上比較常用的尼達尼布和吡非尼酮，可以在一定程度減慢肺功能的惡化，和降低急性加重的頻率，但是療效有待進一步確定。

對於肺纖維化患者，如果存在有明顯的低氧血癥，如氧分壓低於55mmHg，建議實行家庭氧療，目前肺移植是最有效的治療肺纖維化的方法。