心尖肥厚型心肌病並不伴有流出道的狹窄，所以無需手術治療，通常以保守治療為主。此病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同，對於症狀輕微或者是無自覺症狀的患者，24小時動態心電圖監測未發現心律失常，家族中也沒有出現猝死者就可以不必治療，但是需要定期隨訪。

對於有症狀但是無心律失常和心功能不全的患者，可以選用β受體阻滯劑，視病情酌情增減劑量，因為國人對於β受體阻滯劑的耐受性較差，所以劑量應相應的減少。對於無效患者可以改用維拉帕米等鈣離子拮抗劑，具有臨床症狀特別是同時伴有室性心律失常的患者，可以聯合應用胺碘酮和β受體阻滯劑，具有心力衰竭表現的患者可以應用利尿劑。