脊髓性肌肉萎縮
脊髓性肌萎縮症的症狀
脊髓性肌萎縮的症狀差異比較大,根據患者起病年齡和臨床病程,將脊髓性肌萎縮症由重到輕分了四個類型,四個類型可出現如下症狀:
1、Ⅰ型稱為嬰兒型,在出生後6個月內起病,迅速發展,表現為進行性、對稱性四肢肌肉無力、不能獨坐。患兒表情肌和眼球運動多為正常,舌肌可以 出現纖顫,口咽部肌群無力,導致患兒哭聲低弱、吸吮無力、咽反射減弱,另外可以發生誤吸。嬰兒型患者呼吸肌無力表現突出,多數患兒可於2歲以內死於呼吸衰竭;
2、Ⅱ型又稱為中間型,患者多於出生後6-18個月內起病,其進展相比於嬰兒型的要慢。但多數患兒在兒童期就已喪失獨坐能力,其壽命縮短,但也有一部分病人可以活到成年期;
3、Ⅲ型即青少年型,在出生18個月後起病,早期運動發育比較正常、可以獨走。但是隨著年齡的增長,可出現四肢肌肉無力,並最終可以喪失獨立行走的能力。另外可以伴有肢體肌束顫動、足部畸形,部分患者出現脊柱側彎、呼吸功能不全等。因此可以影響日常生活,導致患者預期壽命縮短或輕度下降;
4、Ⅳ型為晚髮型,也稱為成人型。患者早期運動發育比較正常,於成人期起病。通常出現肢體近端無力,進展比較緩慢,預期壽命不縮短,因此這種類型患者的預後比較好。