肺纖維化是一種比較特殊的疾病，雖然是良性疾病，但是存在惡性進程，肺纖維化的治療主要根據病因進行不同的治療。繼發性肺間質纖維化，比如類風溼關節炎引起來的肺間質纖維化改變，患者需進行類風溼治療，即自身免疫性疾病引起的肺間質纖維化，進行原發病的治療即可。

特發性肺間質纖維化首先要根據具體情況進行治療，有些病理類型對激素敏感，可以使用激素和免疫抑制劑對此類間質纖維化進行治療。部分間質纖維化病人對激素不敏感，可以對症治療，比如可以使用乙酰半胱氨酸等藥物治療。患者也可以用尼達尼布、吡非尼酮等藥物治療，但是這些藥物只是延緩間質纖維化的進展，無法根治肺間質纖維化。間質纖維化患者如果合併感染，一定要及時到醫院就診，給予積極的抗感染治療，否則會有生命危險。

重症肺間質纖維化患者如果合併Ⅰ型呼吸衰竭，可以給予無創呼吸機，經鼻高流量吸氧治療，也可以用有創呼吸機治療，但是效果較差。如果是重症肺間質纖維化，可以入住ICU，給予有創呼吸機，以及營養支持等對症治療。