肺組織正常情況下像海綿一樣，由肺泡組成，彈性非常好，能夠正常呼和吸。可是一旦得了肺纖維化疾病，肺結構會發生變化，彈性會降低，因為有彈性纖維增生，所以肺結構變硬，彈性就下降了，患者會出現呼吸困難的表現，有些人表現為咳嗽，如果拍胸部CT，會出現毛玻璃狀改變或網格狀改變，甚至蜂窩狀改變，這時患者是得了肺纖維化疾病。

肺纖維化疾病目前有200多種，每個人的情況都不一樣，沒有原因的稱為特發性肺纖維化，發病率越來越高，有些患者得了特發性肺纖維化，一旦診斷明確，生存期非常短，一般只有2-5年的生存時間，預後非常差。