肺間質纖維化指肺間質細胞成分被沒有形態纖維或者瘢痕替代，使得肺體積縮小，病人表現為咳嗽、咳痰、喘憋。從目前研究結果看，肺間質纖維化可以分為原發和繼發。繼發肺間質纖維化大概有200多種。原發肺纖維化目前醫學上沒有發現導致肺間質纖維化原因。確診肺間質病，首先要給病人做高分辨胸部CT，通過胸部CT特點基本上可以診斷是肺間質纖維化。
但是如果想要進一步明確肺間質纖維化原因，需要做非常多檢查，可能需要做氣管鏡、抽血、免疫學方面檢查，部分病人還可能會做開胸驗肺或者取肺活檢組織，最終才能夠明確肺間質纖維化原因。所以肺間質纖維化是很複雜疾病，明確原因也是需要做相當多檢查，最終才會有相對準確診斷。