肺間質纖維化並不是獨立疾病，而是包含200餘種病因的複雜的群體，所以病因非常複雜，到目前為止其病因並不十分清楚，可能與以下危險因素有關：

1、長期大量吸菸的病人，患本病的風險明顯增加，所以建議大家要及早戒菸；

2、長期接觸金屬粉塵、木塵、硅塵等，增加了患者患本病的風險；

3、病毒感染尤其與EB病毒的感染有關，所以預防感冒疾病是預防本病的很重要的方法；

4、胃食管反流引起胃液長期誤吸入肺，造成了慢性炎症；

5、患有自身免疫性疾病如類風溼性關節炎等，都可以造成肺部纖維化；

6、另外遺傳因素與本病有一定關係；

7、治療腫瘤等的藥物可以造成肺間質纖維化。

目前肺間質纖維化的病因並不十分清楚，給臨床治療造成困難，但如果早期臨床及時治療還會有一定效果。所以建議大家一旦出現乾咳、長期氣短的情況，要及時到醫院就醫。