肺間質纖維化是一種危及生命的嚴重的、難以治癒的疾病。因為肺間質的纖維化主要是間質逐漸纖維化，造成患者的進行性氣短。肺泡通氣有所限制，造成病人缺氧而引起的一種全身系統症狀，起病比較輕、比較隱匿，只有乾咳症狀，所以沒有引起病人重視。隨著時間推移逐漸有勞力性呼吸困難。

病人發病以後平均存活率只有3年左右，時間非常短，治療時間並不長。病人進展後期很快出現肺心病和呼吸功能衰竭，甚至病人意識朦朧甚至昏迷而死亡。本病預後差，需要醫生和患者共同努力，在早期及時治療，可以緩解或延長病人生命。