肺間質纖維化指的是一大類的疾病，主要發生的病變是在肺間質，肺泡和細支氣管發生的慢性炎症包括肺泡炎，包括後來繼發的纖維化改變。肺間質纖維化主要是分為原因明確和原因不明兩種情況，原因明確的包括常見吸菸、粉塵接觸以及藥物引起，比如放療、化療，還有抗心律失常的藥物胺碘酮等都會造成肺間質纖維化。還有一種是風溼免疫病所繼發的肺間質纖維化，常見的類風溼性關節炎，多發性的硬化皮肌炎等都會造成肺間質纖維化，這就屬於繼發性的肺間質纖維化。還有一類的疾病經過了詳細的檢查，影像學表現的是肺間質纖維化，但找不到任何的原因，就認為是特發性肺間質纖維化，特點就是的病變主要是發生在胸膜下和雙下肺。
肺間質纖維化的病人，症狀主要表現的是進行性的呼吸困難，出現氣短、喘息表現。另外主要的症狀就是陣發性的頑固性咳嗽，如果使用常規的止咳化痰方法並不能改善，而且咳嗽嚴重的時候會加重氣短，或者有一部分病人是在氣短後才出現咳嗽，這就是肺間質纖維化，肺間質纖維化是一大類的異質性疾病，所以如果胸部的CT檢查提示診斷這個疾病，建議及時到呼吸科診療，到醫院以後醫生會進行一系列的檢查，能夠幫助明確肺間質纖維化的原因。