肺間質纖維化是一組異質性的疾病，每個疾病的預後各不相同，有一部分肺間質纖維化有明確的誘因，比如吸菸、職業的粉塵的接觸，這一類病人就需要戒菸或者是脫離有粉塵，比如二氧化硅等的環境，脫離環境之後，有可能肺間質病變就不會再進展。有一些病人跟藥物或治療相關，比如放療的時候有可能會出現肺間質纖維化，這時候就需要的是及時的停止放療，並予以糖皮質激素等多種治療方法。有的纖維化是繼發於其的疾病，如風溼免疫疾病，比如類風溼性關節炎、系統性硬化等，這時候如果把原發病治療好，有可能肺間質病變也會得到很大的改善。
現在還有研究發現肺間質纖維化和胃食管反流相關。這一類的病人把打嗝、反酸、燒心症狀控制好了之後，肺間質纖維化的症狀也會有改善。很多肺間質的纖維化病人，經過治療之後症狀會有緩解，影像學上纖維化的改變也會有減少，但是根治上非常難，所以要根據不同的病因，逐一分析。