兒童皮肌炎屬於慢性結締組織病，可由免疫紊亂引起。治療上首先選擇非甾體類藥物，比如解熱鎮痛藥。但在治療皮肌炎的時候，這類藥物的效果相對較差，主要選擇糖皮質激素進行治療，在糖皮質激素基礎上可進一步選擇免疫抑制劑，但糖皮質激素的治療週期相對較長。臨床症狀緩解以後進入維持階段，甚至維持時間長達數年。

對於難治性患者，在激素治療的基礎上可以同時加用免疫抑制劑、甲氨蝶呤等藥物進行治療。