皮肌炎存在皮和肌肉兩方面症狀，皮是指皮疹。皮肌炎皮疹主要是眼瞼紅斑、水腫，與系統性紅斑狼瘡的區別是狼瘡很少累及眼瞼，但皮肌炎累及眼瞼。紅斑則是指紫紅色斑疹，而且伴有水腫。此外還可以有顏面部皮疹，比較典型的特點是Gottron徵，其指的是指關節、肘關節、膝關節伸面色素脫失，為皮肌炎的典型皮疹。

肌無力也是主要表現，肌無力在近端肌肉更為嚴重，而遠端也可以出現。患者一般表現為雙側肌無力，很少有單側肌無力，並且主要是近端肌無力，表現為上樓梯、梳頭存在困難。