皮肌炎的皮膚表現是其比較常見的表現，常見症狀如眶周紫紅斑，即眶周和上眼瞼出現紫紅色斑塊；皮膚暴露部位向陽疹，如鼻樑、頸前、胸口、肩背，稱為披肩徵；典型皮膚表現為技工手，即在手掌伸側和側面皮膚比較粗糙，像經常幹活的工人一樣，屬於皮肌炎常見的皮膚表現；還有Gottron徵，在關節的伸側會看見皮膚粗糙，比如在掌指關節、肘關節、膝關節都會看到皮膚粗糙的地方，這些也是皮肌炎較常見的典型皮疹。

皮肌炎皮疹治療效果一般與自身抗體Mi-2比較相關，激素治療效果非常好，而且患者預後相對較好。常用治療為激素加免疫抑制劑，有非常好的預後。