皮肌炎是皮和肌肉兩部分受累，表現為皮炎和肌炎兩部分。皮肌炎屬於臨床常見的自身免疫性疾病，是結締組織病裡的一種，是因為自身免疫紊亂異常所導致的。

部分患者基因不是特別好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，當受到誘發因素時，如病毒感染，就導致了自身免疫紊亂，身體不能夠保護自己，對自己的皮膚、肌肉發生攻擊，最終得了皮肌炎。