皮肌炎主要表現為皮炎和肌炎，是重大疾病，單純累及皮膚還不至於危及生命，但肌肉受累以後若影響日常活動，骨骼肌會出現肌肉疼痛、肌肉無力，如梳頭受限、翻身受限或蹲下不能起來。若影響負責吞嚥功能甚至呼吸功能的肌肉，無法正常呼吸時就會危及到生命，呼吸肌無力需要呼吸機器輔助呼吸。

皮肌炎不僅累及皮膚和肌肉，其實部分患者可以累及到肺，甚至表現為快速進展的肺纖維化，患者很快發生呼吸衰竭導致死亡。另外，皮肌炎患者合併腫瘤的風險較高，出現皮肌炎時多要進行腫瘤篩查，若合併腫瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。