皮肌炎早期最主要的表現是皮炎、肌炎，具體如下：

1、皮疹最多出現在關節，身體裡能夠活動的部位的伸側出現水腫性紅斑，伴皮屑、破潰；早期患者還可以有頸部V區、衣領V字形區域出現的皮疹，或披肩疹，在頸背部出現的皮疹表現；還可以在兩上眼瞼出現水腫性紅斑，稱為向陽疹。都是皮肌炎比較典型的紅斑，要特別小心；

2、有的患者早期不一定出現皮疹，而表現為肌肉無力和肌肉疼痛等，尤其靠近肢體近端上臂和大腿肌肉的疼痛和無力，要特別小心；

3、部分皮肌炎患者首發表現為發熱或肺纖維化。