皮肌炎和多發性肌炎都屬於炎症性疾病，都是因為自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多發性肌炎其實不光是皮膚上的區別，皮肌炎在表現上會有皮膚受累，會有特徵性皮疹，比如眼瞼向陽疹，還有關節的伸側部位的Gottron丘疹、V字徵、後背的各種皮疹。而多發性肌炎不會有這些疹子，這是表現上區別。

另外，這兩種疾病在內臟受累的上也不完全一樣，皮肌炎特別容易累及到肺臟，因為中醫上有一種說法叫肺主皮毛，所以皮肌炎患者容易有肺臟受累，主要表現為肺間質病。還有一些嚴重的患者可能會有急進性的肺間質病，很快就會危及到生命。皮肌炎患者合併腫瘤風險要比肌炎要高，當然所有的自身免疫患者合併腫瘤的風險都比正常人要高一些，但是皮肌炎是這些免疫病內相對合並腫瘤風險較高的疾病之一。所以皮肌炎和多發性肌炎相比會更重一些，但總體治療方案、整個簡要原則、監測間歇，均沒有太明顯差異。