皮肌炎常累及皮膚和肌肉，典型臨床表現是頭皮、眶周及肢體伸側皮膚明顯，按曝光部位分佈紫紅色，皮膚異色症樣皮損和甲壁毛細血管擴張。皮膚異色症樣皮損，包括色素沉著、色素減退、毛細血管擴張和表皮萎縮。典型症狀為在指關節伸側出現苔蘚樣皮疹，瘙癢是常見症狀。

系統性疾病表現有疲倦、乏力，累及四肢近端伸肌肌群，比如肱三頭肌、股四頭肌對稱發生，直至所有肌群均被累及。患者不能完成簡單動作，梳頭、上樓都感到困難，病情進一步發展時會出現肌痛、吞嚥困難。肺部疾病表現為瀰漫性間質纖維化，可發展至成人呼吸窘迫綜合徵。皮肌炎成年患者可伴發腫瘤，卵巢癌和直腸癌尤為常見。