皮肌炎的發病原因目前尚未完全清楚，可能與下列因素有關：

1、遺傳因素：目前研究發現本病可能與HLA-B8、HLA-B2基因有關，具有一定的遺傳傾向，但並非遺傳病；

2、病毒感染：由於免疫功能低下導致孩子病毒感染後，可引起皮膚和肌肉免疫紊亂，從而導致一系列臨床症狀；

3、免疫因素：可能與自身抗體、補體沉積等有關；

4、其他：如環境因素、生活習慣、日光照射等。