紫紺型先天性心臟病指由於先天因素引起的心臟畸形病變,表現為左右心房或左右心室之間存在異常通道,同時還伴有嚴重肺動脈高壓或心室流出道梗阻。由於右側心腔內壓力升高,可使右心腔低氧血通過兩心之間的異常通道分流到左側,使體循環中血液含氧量相對下降,同時由於肺血流量減少,從而表現為紫紺症狀。

如果異常通道面積較小,向左分流小,患兒症狀較輕,紫紺程度較輕,可擇期手術治療。但如果右向左分流量大,紫紺程度加重,需要及早進行手術治療。常見紫紺型先天性心臟病包括法洛四聯症、大動脈轉位、右室雙出口法四型,簡單畸形包括合併肺動脈高壓的室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損等。