目前川崎病病因尚不明確，多數研究提示可能與感染、免疫、遺傳等因素相關。在某些誘發因素作用下，如細菌、病毒感染等，加之自身的遺傳敏感性，可能導致自身免疫系統異常激活，促進血管性炎症，而川崎病的本質即為中小動脈炎症。

但川崎病到現在發現時間不長，故具體引發異常炎性浸潤的機制尚處於研究階段。川崎病全稱為皮膚黏膜淋巴結綜合徵，以免疫介導為主，臨床追問病史，大多數有自身免疫系統較亢進的表現。因此，一般認為川崎病可能以免疫介導、感染誘發，遺傳因素參與。