非典型川崎病和典型的川崎病一樣，可能都是內因和外因共同作用下，誘發機體免疫反應，從而出現相關川崎病臨床症狀，導致川崎病發生。具體發病機制目前尚未明確，非典型川崎病症狀不如典型的川崎病一樣完全，部分患兒可能以消化道系統為首發表現，如發熱、消化道出血，隨後可能出現皮疹、眼睛紅、唇紅皸裂等典型川崎病臨床表現。

非典型川崎病早期可能出現發熱、腹痛，誤診為闌尾炎，但是後期逐漸出現典型的川崎病表現，病因與典型的川崎病的病因一樣，都是免疫紊亂誘發的全身非特異性血管炎。但非典型川崎病因為早期症狀不典型，臨床容易出現誤診或漏診，一旦沒有及時進行正規治療，可能引起後期嚴重心血管併發症，需提高警惕。