十二指腸類癌現在稱為十二指腸神經內分泌腫瘤,這類疾病臨床少見,目前病因不明確,可能與嗜鉻細胞有關。十二指腸神經內分泌腫瘤起源於腸道嗜鉻細胞,屬於神經內分泌腫瘤,能產生多種胺類激素,這些激素可以造成特殊臨床表現,稱為類癌綜合徵。表現為發作性面部、頸部等皮膚潮紅,消化道症狀如腹痛、腹瀉,呼吸道症狀如呼吸困難,以及心血管異常等臨床綜合徵。

目前認為十二指腸神經內分泌腫瘤是一種惡性腫瘤,根據病理核分裂象數及Ki-67指數可分為3級,G1級、G2級、G3級,級別越高惡性程度越大。雖然十二指腸神經內分泌腫瘤是惡性腫瘤,但生長較為緩慢,可以發生淋巴及血行轉移,同時可以侵犯周圍組織器官。