專業醫療知識 · 守護您的健康
法洛四聯症中最重要的畸形，就是肺動脈狹窄。法洛四聯症是最常見的一種紫紺型先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚四種畸形。雖然叫做四聯症，但實際上這四個畸形彼此性關聯。
法洛四聯症是嚴重、少見、複雜的先天性心臟病，如果不經醫生或者手術治療，臨床上統計存活率大約25%-35%，病人在1歲以內自然死亡，因為心功能、肺部感染、腦膿腫死亡。3歲以內的死亡率50%，在10歲以內法洛四聯症病人70%夭折，30歲以內90%左右的病人夭折，活過30歲的不到10%的自然病程。經過外科或者手術治療，臨床上的大數據、大的中心報道，手術總體死亡率在10%以內，做100個90多個存活，10個在手術或者圍術期死亡。
法洛四聯症缺氧時應該採取膝胸臥位，如果需要吸氧要採取平臥位，採取膝胸臥位有利於心臟血流量，減輕心臟負荷，採用平臥位有利於吸氧，法洛四聯症屬於聯合性先天性心臟病，屬於心臟畸形。需要擇期進行手術治療，主要臨床表現為缺氧、發生進行性青紫和呼吸困難，孩子容易疲勞，勞累後會採用蹲踞位休息，嚴重缺氧時會導致暈厥，出現缺氧時需要積極採用平臥位進行低流量持續吸氧，改善缺氧狀態。如果在兒童期沒有給予手術治療，此病預後不好，會在12歲之前死於心功能不全或者腦血管意外，本病的治療越早越好，擇期進行手術治療可以提高生活質量。
法洛四聯症是一種常見的紫紺型先天性心臟病，基本病理包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚，症狀嚴重程度與肺動脈狹窄及側支循環情況有關，典型表現如下：
法洛四聯症患兒缺氧發作時常表現為陣發性發作的呼吸困難、頭暈、頭痛，嚴重者可出現暈厥、抽搐，甚至危及生命。當出現缺氧發作時，應立即予以膝胸位體位，增加回心血量，緩解症狀，有條件者予以吸氧、鎮靜、β受體阻滯劑，緩解右室流出道 痙攣。
法洛氏四聯症為一種嚴重的先天性心臟病，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損，主動脈騎跨於缺損室間隔上，右心室肥大，表現為青紫，多在出生以後3-4個月發生。患兒由於缺氧，經常出現呼吸急促，哭吵、吃奶或者活動以後呼吸困難更加明顯， 青紫加重。
隨著醫療水平的提高，法洛四聯症的手術成功率，已經從20年前的60%-70%提升至95%以上。法洛四聯症的手術成功率，取決於患者所處階段以及病情的嚴重程度，其中最重要的影響因素是肺動脈發育情況和心功能情況。肺動脈發育良好、右心室流出 道狹窄程度較輕的患兒，手術治療成功率非常高。但肺動脈發育較差，流出道狹窄的患兒需要進行大量的心臟內改造。其肺循環為雙重供血，一部分由主動脈供血，一部分由肺動脈供血，因此手術風險較大。
目前法洛四聯症原則上只進行1次手術，只有極少患兒需要2-3次手術。法洛四聯症主要包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄以及右心室肥厚。手術的主要目的是疏通右室流出道、擴大肺動脈、修復室間隔缺損並糾正主動脈騎跨，使主動脈與左心室相連，稱為根治手術。根治手術的前提是患者左心室和肺動脈發育良好，目前絕大部分患者滿足根治的條件。對於不能滿足一期根治條件的患兒，則需要進行分期手術，主要如下：
法洛四聯症最嚴重的併發症為缺血、缺氧，主要表現為呼吸困難和缺氧性發作。常見的併發症包括患兒在成長過程中缺氧症狀加重、突然出現意識喪失、蹲踞現象、杵狀指，還會導致小兒發育遲緩。部分兒童大 腦長期缺氧，引起腦膿腫，甚至抽搐。
寶寶患法洛四聯症後能否手術，取決於疾病的嚴重程度和患者的整體狀態。嬰幼兒患法洛四聯症後提倡在出生6-12個月內治療，肺動脈發育較好的患兒可以在12個月的時候進行根治手術。肺動脈較細小 ，甚至肺動脈閉鎖的患兒，建議儘早進行姑息手術治療。姑息手術治療說明患兒可能需要2-3次手術，需要進一步完善檢查和指導治療，建議前往專業機構進行評估。
法洛四聯症由四個疾病組成，分別為較大的室間隔缺損、右室流出道狹窄、主動脈騎跨與右心室肥厚。患兒主要臨床表現為紫紺與缺氧發作。患兒在嬰兒期哭吵嚴重時會出現呼吸急促，突然無反應，此時較危險，需及時就 醫治療，防止進一步向病情嚴重的方向發展。
法洛四聯症患兒4個月可進行手術。法洛四聯症由室間隔缺損、右室流出道狹窄、右心室肥厚與主動脈騎跨組成。臨床建議在患兒出生3個月後進行手術，但是，少部分法洛四聯症患兒在嬰兒期1-3個月時可能出現 頻繁的缺氧發作，哭吵嚴重，紫紺加重，可造成腦缺氧缺血、反應較差，此時可以在新生兒期進行手術治療。