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法洛四聯症複雜，也叫青紫型先天性心臟病，發病率比較低但造成危害比較大。孩子出生以後，早期在3個月內時，有些看不出來，因為出生後有疾病，大部分合並動脈導管未閉，導管未閉出生24個小時後開始逐漸閉合，大部分在2-3個月閉合。當有導管未閉時，肺動脈提供重 新的血流，孩子不表現青紫，當3-6個月以後，動脈導管未自行閉合，大部分病人出現嘴唇青紫、哭鬧，甚至缺氧，呼吸困難。少部分病人四聯症屬於輕症，症狀相對比較輕，主要表現哭鬧時看到嘴唇、手指紫紺。隨著患兒發育，能下地行走時，特殊體位叫蹲踞症，走幾步喜歡蹲下來休息，紫紺就緩解，再活動還得蹲下來，是四聯症主要表現。四聯症在1歲以內開始出現心衰，臨床35%病人在1歲之內死亡，50%活不到3歲，活到10歲只有30%，30歲以前基本上都死亡，30歲以後很少見到不治療的法洛四聯症，所以必須及早救治。
先天性心臟病分兩大類，一類是非青紫型的心臟病，也稱為左向右分流，沒有紫紺，嘴唇、顏面、手指和正常人一樣，只是聽診或者醫生檢查時發現心臟有雜音或者結構上不同，另一類心臟疾病青紫型心臟病，也稱為紫紺型心臟病，以法洛四聯症為代表的疾病。紫紺型心臟病裡法洛四聯症佔80%以上。有以下鑑別診斷：1、特殊更復雜的畸形，比如單心室、肺動脈閉鎖、右室雙出口、主肺動脈共幹。從外表上很難鑑別，主要靠做心臟彩超、X光數字減影、U型導管區分；2、非青紫型心臟病，如果不治療，多年後孩子出現和法四一樣的表現，嘴唇、手指紫紺，並且出現杵狀指，稱為遲發性青紫型心臟病。與法四主要區別是，法四是小時候開始青紫，非青紫型心臟病又稱為艾森曼格綜合徵，達到一定年齡後，疾病發展到一定程度開始青紫的稱為遲發性紫紺，這是從外表上鑑定。最主要的是通過醫生超聲檢查、心導管檢查明確診斷，治療方案不同，這是青紫和非青紫鑑別。
法洛四聯症是嚴重、少見、複雜的先天性心臟病，如果不經醫生或者手術治療，臨床上統計存活率大約25%-35%，病人在1歲以內自然死亡，因為心功能、肺部感染、腦膿腫死亡。3歲以內的死亡率50%，在10歲以內法洛四聯症病人70%夭折，30歲以內90%左右的病人夭折，活過30歲的不到10%的自然病程。經過外科或者手術治療 ，臨床上的大數據、大的中心報道，手術總體死亡率在10%以內，做100個90多個存活，10個在手術或者圍術期死亡。手術以後如果度過圍術期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都長期存活。術後存活死亡率是因為小時候做手術後，隨著裡面設置的材料不生長，導致右心功能不全。個別有肺動脈瓣關閉不全出現心功能不好，造成死亡。隨著技術發展，病人年齡增長，還有二次手術的機會糾治，一次手術以後造成跟不上生長發育的情況，積極術後要進行觀察、隨診，接受醫生的建議。
法洛四聯症是紫紺型心臟病，非氧合血進入體循環，正常情況非氧合血經過肺循環以後回到左心，左心再打入體循環。四聯症室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈騎跨，主動脈騎跨在室間隔上以後，氧合血從左心室進入主動脈，非氧合血從肺動脈 過去有阻力，所以要從主動脈上走，非氧合血進入體循環，就進入氧合系統，所以病人出現紫紺。紫紺程度取決於主動脈騎跨和肺動脈瓣狹窄程度，缺氧容易發作的情況是大部分孩子在誘因感冒或者哭鬧時候，還有特殊的情況肺動脈流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痙攣或者收縮，往肺裡面的血就少。肺是氧合的主要器官，非氧合血直接進入體循環就發作紫紺，出現病人昏迷、抽搐意識喪失表現。要給予積極吸氧、鎮靜、少量嗎啡皮下注射、減慢心率藥物比如倍樂克、心得安。藥物減慢心率後，使右室流出道狹窄痙攣，鬆弛後緩解。如果老這樣發作，及早手術干預，從解剖學上解決病人的畸形。
法洛四聯症缺氧發作主要是右室流出道的梗阻，某些誘因使得梗阻加重，非氧合血進入體循環量非常少，氧合在肺裡面，這樣氧和血就很少，體循環非氧合血、紫紺血就非常多，表現為缺氧。如果腦缺氧病人出現昏迷、抽搐、意識不清等症狀，呼吸特別快，首先要給予吸氧 ，因為氧氣濃度高後血液的攜帶能力增強，減緩心率，減慢心率使心臟處在舒張期相對要長，往肺裡的血就相對多，肺血多後氧合好，減慢心率藥品常用心得安、倍樂克。減慢後流出道舒張期長，痙攣緩解，進入肺血多。病人鎮靜，給嗎啡鎮靜藥品，使病人不緊張，緩解痙攣，右室流出道的痙攣，處理以後大部分病人可以緩解。誘因可以導致再次發作，如果反覆發作應儘早做手術從解剖上根治，才能以防止再次發作。
法洛四聯症是紫紺型心臟病、缺氧性心臟病。人體缺氧和樹一樣，乾旱地區樹根比較多，為了吸取更多的營養。法洛四聯症原理類似，當缺氧時生長滋生的血管比較多，為了攜帶更多的氧氣，在體循環到肺循環形成很多的側支，側支有血滲出，手術過程中滲出比較 多，要進行勘察側支循環的血管粗細、位置，提前進行結紮或者縫合。為防止滲血，術前做血管的造影，提前把大的側分支提前栓塞，防止術後滲血。手術後適當用止血藥，防止創面血液的滲出。術後密切觀察病人血液的引流量，引流量很大各種止血藥不行，有必要做二次開胸，尋找滲血部位，重新止血。目前絕大部分病人術後康復基本上順利，沒有因為滲血造成死亡，比率非常低，但要認真對待滲血的可能性。
法洛四聯症糾治後，絕大部分患兒在一定的年限內都正常生活，術後複查做心臟的彩超，彩超檢查看四種畸形糾治情況。絕大部分病人容易在肺動脈右室流出道擴大以後，造成肺動脈瓣的關閉不全的術後問題。肺動脈瓣是劈開流出道加寬後，肺動脈瓣是自身沒有人造的。目 前容易反流造成右心負荷增加，如果反流比較重要給予利尿的藥物，減少病人的循環血量，減輕右心負擔。為了防止這種情況，現在有人造的帶瓣補片修補，肺動脈瓣上增加人工的瓣葉，防止肺動脈瓣的反流，防止右心功能的不全。人工的肺動脈瓣容易出現鈣化和失功能，年齡增長，仍然出現反流，必須經常進行復診和藥物治療。還有帶瓣的管道、人造肺動脈瓣、肺動脈乾的干預，防止肺動脈瓣的反流。隨著患兒增長，人工的不適應，變得比較窄，大部分人複查後，如果肺動脈幹仍然出現狹窄，二次手術再換粗的管道，基本上就達到成人的標準，這是術後複查的事項。
法洛四聯症術後併發症比較多、恢復比較慢。術後戴呼吸機時間比較長，所以護理非常重要，呼吸道管理對於小孩的法洛四聯症非常難。因為病人氣道比較窄、側支循環形成比較多，容易產生肺的滲出和改變，容易肺部感染。護理上，經常氣道溼化、氣道吸痰、胸部拍背促 進肺部發育、肺血管發育；營養的問題，病人是青紫型心臟病，腸道淤血，消化功能不好，術後給予清淡，營養價值相對高，但是量不能太大，促進患兒腸道功能的恢復和吸收。維生素蛋白質的補充，因為孩子大部分都是先心病就診比較早，孩子小，營養需要比成人多，應當適當給予補充。
法洛四聯症是一種先天性心臟病，這種病是介於複雜性先天性心臟病和簡單性先天性心臟病之間。包括4種畸形，室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚和肺動脈狹窄，這4種畸形統稱為法洛四聯症。法洛四聯症的主要症狀也是由於這4種畸形混合後引起血液右向左分流，還可引起患兒缺 氧，表現為嘴唇青紫，手指末端膨大，腳趾末端膨大，在臨床上稱之為杵狀指和杵狀趾。這些情況都是患兒缺氧表現。嚴重缺氧發作，患兒可以表現為吃奶和哭鬧後，清晨起床以後表現為突然缺氧，表現為孩子出現癱軟、抽搐的症狀。患兒一旦出現缺氧發作表現，則應立即帶孩子去治療。有一部分孩子還可以表現為喜蹲踞現象，主要表現為孩子走一段時間就會累，蹲下休息以緩解缺氧。
法洛四聯症是最常見的紫紺型先天性心臟病，是複雜性先天性心臟病和簡單性先天性心臟病的分水嶺，包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚。由於心室水平的右向左分流和肺動脈狹窄所導致的肺血流的減少，所以法洛四聯症的患兒的臨床表現 ，主要是由於上述因素導致的患兒的缺氧。孩子可以出現口唇青紫、指甲發紫，有一部分孩子可能會出現杵狀指，表現為手指末端增粗，腳趾末端增粗，就像搗藥的杵一樣，臨床上稱為杵狀指。有一部分孩子會走以後可能會出現走幾步就要蹲下來休息，在臨床上稱之為喜蹲踞現象。嚴重的缺氧患兒可能會表現為缺氧發作，臨床上可見到孩子突然出現青紫的加重、抽搐這些臨床表現。一旦出現缺氧發作，要立即帶孩子就診，可能需要儘早手術。
法洛四聯症對患兒的影響，主要包括幾個方面：1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的發育異常，中樞神經系統發育的異常等。嚴重的缺氧也就是經常所說的缺氧發作，可能導致患兒出現嚴重的代謝性酸中毒，嚴重的時候可能危及患兒的生命，而由於缺氧會促進孩子發生紅細胞代償性的增加；2、由於右向左的分流，血栓可隨血液直接進入患兒腦內，可以有部分孩子可能會出現腦膿腫這些表現。所以法洛四聯症的患兒，其影響不僅僅是對心臟的影響，還包括心臟外臟器的影響以及對孩子生長發育的影響等各個方面。
對於法洛四聯症的患兒來說，手術的指徵主要需要考慮兩個方面。由於主動脈騎跨和肺血流減少，法洛四聯症很多孩子可能會出現左心室比較小，所以做根治的孩子左心室容積指數必須夠。如果左心室容積指數不夠，是不能做一期根治的。孩子的肺血管發育狀況 ，肺血管發育的指標也必須夠，只有這兩個因素同時滿足的情況下，才能夠做一期根治手術。如果孩子的肺血管發育比較差，則不能夠做根治手術。目前可以採用分期手術，先做體肺分流手術，促進孩子肺血管的發育，遠期再做二期根治手術。
法洛四聯症包括室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室的肥厚和肺動脈狹窄，這4種畸形聯合在一起又稱為法洛四聯症。法洛四聯症對患兒的影響主要表現為孩子的缺氧引起的一系列的症狀，對於法洛四聯症而言，法洛四聯症的手術要解決的問題也就是這4個方面。對於適合做一期根治手術的患兒，首先要解決的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的說要把肥厚的右心室的肌肉切除，同時要做室間隔缺損修補。在室間隔缺損的修補的同時，就要把騎跨的主動脈放回到左心室，從而完成對主動脈騎跨的矯治。肺動脈狹窄包括肺動脈瓣水平和主肺動脈水平。在手術的過程中要根據患兒肺動脈瓣狹窄和主肺動脈狹窄的程度做相應的擴大。而對於不適合做一期根治的患兒，則需要分期做手術，也就是一期先做體肺分流手術，促進患兒肺血管的發育。二期再做根治手術。