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美國風溼病學會對系統性紅斑狼瘡的診斷標準有11條,符合四條即可診斷。11條裡面有幾條跟皮膚有關係,即皮膚蝴蝶狀紅斑或盤狀紅斑,像盤子一樣的紅斑,還可以出現光敏、口鼻部潰瘍、脫髮、關節炎、關節痛或胸膜炎、漿膜炎、腎臟損害。另外對血液系統的損害是全血白細胞降低、溶血性貧血、血小板減少。最主要的是抗核抗體陽性,抗核抗體陽性裡面有很多分抗體,比較有特異性的叫做抗雙鏈DNA抗體陽性、抗史密斯抗體陽性等,還有抗磷脂抗體陽性。中國標準中血清補體減少也是診斷標準之一。
紅斑狼瘡不是遺傳病,但可以遺傳。在臨床上面可以看到母女兩個人或姐妹兩個人得紅斑狼瘡。因為紅斑狼瘡病女性居多,女男對比是9:1,現在新的資料是12:1。所以主要好發於青年或中年女性,老年比較少,而且年齡越大後果越好,年齡越小後果越不好。紅斑狼瘡治療方 法很多,要根據哪些器官受到損害來治療,如皮膚受到損害但內臟沒有損害,可以不用激素,可以用羥氯喹、沙利度胺、雷公藤等進行治療。如果全身器官都受損害,不同情況,用的激素量不同。除了激素以外,還有很多免疫抑制劑可以用。比較常用的是環磷酰胺、硫唑嘌呤。
紅斑狼瘡現在原因不太清楚,有遺傳因素也可能有光線因素、病毒感染因素、內分泌因素。所以原因不清楚,不能根治。只能治療以後使病情緩解。要長期由醫生來觀察,醫生要根據臨床症狀、化驗來診斷,特別是抗核抗體檢查,來決定該病是否活動還是緩解, 是否要加藥或要減藥,以上情況都需要由醫生來決定,患者不能自己亂來,否則容易引起復發。
溼疹和紅斑狼瘡是完全不同的病。溼疹是一種變態反應病,皮疹存在多種多樣,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰,皮疹可發展成為糜爛、結痂,以滲出為主,患者非常瘙癢,但不會有全身內臟損害。而紅斑狼瘡是結締組織病,可以侵犯全身器官,相對更嚴重 。而且兩種疾病治療完全不同。一般溼疹現在很少用激素,除非有很泛發的溼疹,全身皮膚都被侵犯了才短期用激素,一般用外用藥或其非特異性抗過敏治療即可。而紅斑狼瘡需要長期用激素來治療。
過敏性紫癜是一種非血小板減少性紫癜,所謂紫癜是皮內出血,皮內出血最常見的原因是血小板少。過敏性紫癜實際上是血管炎,血小板不減少,大概有一半人可以找到原因,有一半人找不到原因。主要四歲以下兒童較多,且男孩發病多於女孩。症狀出現有特 定部位,一般好發於雙下肢,少數患者臀部、腹部也可以出現。過敏性紫癜可以由病毒或細菌感染引起,一般是口咽部細菌或病毒感染。此外,藥物、食物、加了食品添加劑的零食也可以引起。甚至物理因素或腫瘤、淋巴瘤、打疫苗都可以引起過敏,但還有一半病人找不到原因。
如果過敏性紫癜患者只有皮膚損傷,一般治療即可。應用維生素E、維生素C或止血藥如安絡血即可,不需要用激素治療。有關節症狀可以用解熱鎮痛藥、止痛藥。如果是腹部症狀如肚子痛,一般需要用激素或用腎上腺素來治療。如果是腎炎,嚴重 腎炎要用比較大量的激素,再加上免疫抑制劑聯合治療。部分過敏性紫癜病人需要用四聯療法。包括用激素、免疫抑制劑,再加上潘生丁、小劑量低分子肝素。因為肝素有一定出血危險,所以一定要住院使用。需要根據臨床表現用不同藥物,沒有固定藥物治療過敏性紫癜。
過敏性紫癜如是由於感染引起便要避免感染。如天冷穿很單薄的衣服到外面去會容易感冒,感冒以後可能有病毒感染或細菌感染,所以天冷以後要保暖。如對某些食物過敏,便要避免攝入這些食物。如果找不出來原因,目前並沒有辦法可以預防。患者 可以做化驗查找過敏原因,如抽血檢查看患者有沒有鏈球菌感染,也可以查病毒看有沒有病毒感染,可以起到預防作用,如果有病毒感染需要進行治療。
家族性慢性良性天皰瘡有遺傳史。70%以上的病人有家族史,或兄弟之間或父子之間,一般男性比較多。好發部位主要是在皮膚皺褶部位。如在腋下、頸側、腹股溝。有時發病跟摩擦、出汗、運動有關係。皰摩擦以後很容易破,從 而易導致感染。家族性慢性良性天皰瘡屬於遺傳病,所以治療很困難。患者需避免敏感部位皮膚被摩擦,有時在皺褶處部位經常要撲點粉,另外不要劇烈運動,夏天不要過度出汗。如果已經有了糜爛,一般用抗生素或激素,比較常用的是氨苯碸,但現在買不到氨苯碸。還有免疫抑制劑如甲氨蝶呤都是有效藥物。如果感染比較嚴重,還要用抗生素來治療。
尋常型天皰瘡最主要的是用激素治療,量要非常大,另外如果非常嚴重要用衝擊治療。超大劑量激素衝擊治療3-5天,以後再用常規劑量來治療。所有用激素治療的皮膚病裡面天皰瘡的激素用量最大,否則控制不住。在用激素同時要用很多藥,如為了防止胃潰瘍要用治胃病的藥,防止胃酸過多。若產生高血壓要用降壓藥,需要經常給患者量血壓。另外飲食上面太鹹的東西要少吃。另外還要補鈣,因為激素會引起骨質疏鬆。所以要一起用很多輔助藥,以減少激素的副作用。
天皰瘡的確診要根據皮膚損害,天皰瘡患者皮膚起很多大皰,大皰比較表淺,比較皺而且很容易破,破了以後糜爛會滲出水。要做病理切片以及免疫病理,要有免疫球蛋白。另外可以做間接免疫病理,確診病理類型。根據臨床、免疫病理才能確診疾病。天皰瘡開始是起水皰,水皰比較表淺,可以融合成大皰。大皰裡有水,摩擦後會破裂,很多大皰破了以後成為大糜爛面,類似燒傷。大量滲液滲出來可以引起很多全身症狀。可以引起感染,因為皰破以後滲液裡面都是蛋白,營養非常好,所以容易感染細菌。身體裡面水跟電解質平衡失調,可以產生很多症狀,如發燒。水電解質不平衡可以產生很多其他症狀,如果滲液蛋白大量喪失,血液中白蛋白會降低,可引起很嚴重的併發症。