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天皰瘡是一種累及到皮膚黏膜的自身免疫性的大皰性疾病,臨床分型包括尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、落葉型天皰瘡,其中尋常型、增殖型天皰瘡臨床症狀較重,紅斑型、落葉型天皰瘡較為良性。天皰瘡是一類危害極大的疾病,如果未能明確診斷,延誤治療,致死率非常高。經過臨床明確診斷後,應用激素及免疫抑制劑進行治療,多數患者經過2-4年的時間可以完全治癒。部分患者擔心激素的副作用,出現自行或過早停用激素的現象,反而容易導致病情的加重,延誤治療,引起患者死亡率明顯增高。天皰瘡的治療是一個漫長的過程,需要早期足量的應用激素,之後規律減量,一直到後期維持劑量,大約需要2-4年,同時需要患者和醫生良好的配合,定期複診,防止治療過程中出現藥物的不良反應,及時處理,以利於患者的恢復。
天皰瘡是一個挺少見的自身免疫性皮膚病,但是非常嚴重。在皮膚科專業上把天皰瘡主要分為幾大類型,主要包括:1、尋常型天皰瘡:尋常天皰瘡裡頭又有兩個,一個叫普通尋常型天皰瘡,還有一種特殊的類型叫增殖型天皰瘡,這兩種都屬於尋常天皰瘡;2、落葉型天皰瘡:分兩種,一個是比較輕的紅斑型天皰瘡,還有一個是非常重的 全身都有皮疹的落葉型天皰瘡。這兩大類型是最常見的天皰瘡類型;3、其他:皰疹樣天皰瘡。很少見的類型,跟天皰瘡不太像,而臨床上長得很像類天皰瘡,但是如果通過一些更細微的檢查,比如病理或免疫學檢查發現實際上是天皰瘡,就叫皰疹樣天皰瘡。還有更少見的天皰瘡狀態是非常嚴重的天皰瘡,叫做副腫瘤性天皰瘡,這個天皰瘡是由於體內有腫瘤,比如白血病、淋巴瘤、Castleman腫瘤、胸腺瘤等,導致了皮膚是一種天皰瘡的改變。還有一種更少見的天皰瘡叫IgA天皰瘡,非常非常少見。
最常見的天皰瘡表現,叫做皮膚黏膜出現鬆弛的水皰、大皰和糜爛。因為天皰瘡有不同的類型,不同類型的表現有所差別。發生率最高的天皰瘡是尋常型天皰瘡,而尋常型天皰瘡最常見的症狀,最早不是皮膚有問題,而是口腔有問題,會出現口腔黏膜糜爛、潰瘍,所以這些患者往往都說是不是長口瘡了,或者要去口腔醫院先看一看,或 到口腔科去看看是不是口腔病,但實際上可能就是尋常天皰瘡的早期表現。如果有口腔問題的時候沒有發現,再耽誤一段時間很可能皮膚上就會出現水皰、大皰和糜爛。如果說是紅斑型天皰瘡就不一樣了,很可能患者看到的是臉上或者頭上最先發生或者前胸、後背,出了一些紅的疹子,然後紅色疹子上面有很厚很厚的皮在上面,並沒有看到水皰和大皰,這是紅斑型天皰瘡。紅斑型天皰瘡在早期的時候非常容易誤診,比如誤診成皮炎、銀屑病。如果是皰疹樣天皰瘡見到的都是一些很小、非常癢的水皰,而且還不容易破,很像類天皰瘡,所以不同的病人不太一樣。
目前來講不管是國內還是國外,對於天皰瘡很有信心說大多數天皰瘡患者是可以治癒的,尤其是天皰瘡如果能夠早期診斷、早期治療,當病情非常輕的時候就給予有效的治療效果應該是不錯的。天皰瘡目前來講,效果不好往往是由於在早期的時候並沒有診斷出來,一直當其它病來治療而耽誤了病情, 病情發展得很重,這時候患者的一般狀況比較差,可能會影響治療。還有一個很重要的原因就是患者或者醫生對這個病並不是非常的理解,因為這個病雖然能治癒,但是需要很長的時間,要幾年的時間,比如3-5年的時間來逐漸治療,才能把這個病控制得非常的好。而醫生或者是患者,當用藥以後皮疹完全消失了就趕快停藥、趕快減藥,這時候就會使得病情復發,如果反反覆覆的病情復發,就會使得療效越來越差,所以對於天皰瘡的治療大家要有信心,但是還要有耐心、有恆心,才能夠把這個病控制得非常好。
紅斑型天皰瘡的直接原因是由於患者的血清裡有一種很特殊的抗體叫做抗橋粒芯蛋白1抗體,這種抗體可以直接攻擊在表皮裡的橋粒芯蛋白1這個連接表皮的重要結構,由於這個重要的結構被這種抗體所攻擊,所以表皮細胞之間分開了,形成了表皮內的水皰,於是在臨床上就可以導致紅斑型天皰瘡那樣的紅斑,上面有很薄的水皰、糜爛、漿痂的存在。紅斑型天皰瘡的患者除了有橋粒芯蛋白1的抗體以外,有一些紅斑型天皰瘡的病人的血裡頭還能夠檢測到抗核抗體,這是跟紅斑狼瘡相關的一種自身抗體。如果紅斑型天皰瘡的患者有抗核抗體的存在,很可能紅斑型天皰瘡的患者日曬以後紅斑的皮損會加重,它有一定的所謂的光敏性問題,這是一個直接原因。有人會提出身體裡為什麼就會產生這樣的一種特殊抗體。實際最根本的原因並不是非常清楚,但是在臨床工作中有所體會,患者比如治療的很好情況下病情又復發了,血裡頭的抗體又升上來了,問他原因,精神因素是一個非常大的原因,病人勞累、睡眠不好、情緒不佳等等都可能會造成抗體的增高,日曬本身也可能會造成病情的加重。
落葉型天皰瘡的面積非常的大,全身大概要80%-90%的面積都有皮損,是一種非常重症的天皰瘡。對這樣重症的天皰瘡需要非常積極的治療,通常情況下會選擇比較大劑量的激素或者是免疫抑制劑治療,有的時候甚至還可能會用激素衝擊或者免疫抑制劑衝擊來治療。大面積的皮膚破損,大量的皮屑 和滲出物使得患者非常容易感染,而且營養、水電解質的丟失非常嚴重,所以在系統治療的同時,患者的換藥以及營養補充也非常重要,比如有低蛋白血癥要給他補充蛋白,有電解質紊亂要糾正電解質的紊亂等等,這些支持療法也非常非常重要。除了傳統的激素免疫抑制劑的治療以外,如果患者條件許可,可以選擇現在比較新型的一些治療方案,比如生物製劑方法,在天皰瘡裡頭用的最成熟的生物製劑是美羅華,就是CD20單克隆抗體治療,用它來治療一些比較重症的落葉型天皰瘡患者。除了生物製劑以外,有一些醫生也會用血漿置換方法來使得患者的皮損得到控制。如果有條件,用這些激素免疫製劑或者生物製劑的同時,如果能給病人用一段時間的大劑量丙種球蛋白,不僅僅能夠控制病情而且能夠防止這些藥物因素引起的一些感染風險。