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重症肌無力最常見表現是肌肉連續收縮後出現嚴重無力,甚至出現癱瘓,休息後症狀可以減輕。肌無力常在下午或者傍晚因為勞累後加重,早晨起床或者休息後可減輕。重症肌無力患者首發症狀主要是一側或者雙側眼外肌無力,如眼瞼下垂、斜視、複視,嚴重患者眼球運動完全固定,眼球運動明顯受到限制,但患者瞳孔括約肌不受損傷,用燈照患者瞳孔時瞳孔沒有散大。
重症肌無力患者實際上需要終身服藥,對於多數患者經過正規藥物治療以後症狀完全可以得到控制,而且不會影響日常工作、生活。部分患者可選擇胸腺切除術,對於選擇胸腺切除術的患者,大概有70%在術後症狀可得到緩解或者治癒。
重症肌無力患者可以考慮使用膽鹼酯酶抑制劑,臨床上最常用的是溴吡斯的明。另外,也可使用腎上腺糖皮質激素,包括強松、甲潑尼龍,以及免疫抑制劑。免疫抑制劑種類較多,主要包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素A、他克莫司等藥物。以上藥物需要在 專科醫生指導下進行服用,特別是對於免疫抑制劑,一定要有專科醫生指導,使用時也要有嚴格指徵。
對部分兒童患者,大概有1/4的病例可自然緩解。其中部分新生兒重症肌無力,是由於母體中抗體進入嬰兒體內所致,當這些抗體完全代謝完以後就可出現完全自愈現象。對大多數成人的重症肌無力患者,很難出現自愈,大部分患者預後較好,小部分患者經過治療後也可完全緩解。大部分患者可通過藥物治療,維持相對穩定的狀態,可以改善患者症狀,可以不影響患者的日常生活和工作,但這種情況不叫自愈,實際上是一種功能上的穩定狀態。
重症肌無力是可治療性疾病,但不是所有重症肌無力患者通過服用藥物即可治癒。一旦確診為重症肌無力,及時給予患者口服藥物治療可以達到早期控制、早期治癒。藥物通常選擇膽鹼酯酶抑制劑、免疫抑制劑、中藥等,但可以使用的藥物有很多,不同患者的用藥要有選擇性,科學用藥十分關鍵。比如膽鹼酯酶抑制劑僅僅是改善症狀的藥物,作用時間為4-6小時。而對於重症肌無力的免疫本質並沒有治療作用。因此如果僅服用膽鹼酯酶抑制劑,則肯定無法將其治癒。並且免疫抑制劑有6-7種,選哪種藥物能將其治癒是不一定的,而不同中醫辨證論治用藥也不一樣。
重症肌無力患者咳嗽無力的原因是呼吸肌無力,此時表明重症肌無力患者病情加重,需儘快到重症肌無力專科就診。重症肌無力是影響肌肉力量的神經免疫疾病,可選擇性地累及不同患者的不同肌肉群。重症肌無力症狀表現具體如下:
第三屆中國重症肌無力大會上發佈2018年重症肌無力患者生存報告,該報告顯示我國近2/3的患者是在19-53歲的黃金年齡發病,直接影響到患者生存狀況。報告顯示25%的患者是在20歲之前首次出現重症肌無力症狀;50%以上的患者在30歲之前首次出現重症肌無力症狀;95%以上患者是在60歲之前首次出現症狀。