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煙霧病的主要定義為雙側頸內動脈末端及大腦前動脈或中動脈起始端嚴重狹窄甚至閉塞。血管造影表現為顱底大量新生異常血管，形態如煙霧故稱之為煙霧病。小兒煙霧病引起腦出血是由於異常的新生血管擔負高血流量，而新生血管的血管壁不成熟，故高血流量易引起腦出血 ，相對於成人而言，新生的異常血管在小兒時期經受的異常血流時間相對較短，故小兒時期煙霧病雖可造成腦出血，但比例較成人低。
小兒煙霧病發病機制與頸內動脈、大腦前動脈或中端閉塞有關，而病理發展結果經醫學觀察發現，疾病未治療前均會加重，無法自愈，且臨床數據及試驗表明煙霧病藥物治療無效。國際公認的煙霧病治療方案為開顱手術，其宗旨是將頸外動脈血流代償到頸內動脈以及大腦皮層 ，根據頸外動脈血供軟組織層次，從頭皮筋膜、肌肉、硬腦膜甚至顳淺動脈，利用富血供組織對缺血的大腦皮層，進行血管吻合或間接血管融合。
小兒煙霧病本質為頸內動脈系統供血不足導致，通過煙霧病手術將頸外動脈的血流向頸內動脈區域進行供應，改善大腦皮層的神經功能，由影像學、功能學觀察可發現，原本顱底異常的微小畸形血管團，因血供改善後逐漸萎縮，消除日後自發性腦出血風險，患者腦血流灌注得 到明顯緩解，小兒缺血缺氧症狀、手麻、腳麻、言語含糊、頭痛等症狀均得到緩解及改善。
煙霧病表現為顱底血管進行性閉塞，進而造成大腦腦組織缺血。患者就醫時已反覆發生過腦梗、腦出血。煙霧病的手術治療目的為通過直接或間接血流重建，改善缺血部位腦組織血液供應，達到預防腦出血、治療腦梗的目的。如今手術技術相當成熟，成功率較高。通過手術治療可大幅降低 再次腦梗、腦出血的風險，術後患者恢復情況，與腦血流改善情況、症狀改善情況有關，應給予隨訪，瞭解血流重建程度、腦缺血區血流改善情況。
煙霧病手術通過直接、間接血流重建，為腦缺血部位的腦組織恢復腦灌注，創造良好的解剖基礎。煙霧病術後第二天患者清醒後可以採取半坐位，恢復流質飲食；第三天逐漸下地行走，恢復半流質飲食；術後一週左右康復出院，飲食以低鹽、低脂、清淡食物為主。腦血流恢復情況、灌注改 善情況與機體自身搭橋血管的通暢程度、間接血流重建程度有關，如術後血流改善明顯，再次發生腦梗、腦出血的幾率大幅降低。雙側發病的患者對側可能再次發生腦卒中，必要時可再次行對側手術治療。
臨床診療數據表明，一旦患有煙霧病，一般很少能自愈。因為患者本身帶有的自發性血管代償，僅在腦膜中動脈完全自發或經歷過鑽孔引流等特殊情況下才可能發生，故絕大多數患者需手術治療。但因為本病有時較為隱匿，部分症狀穩定或血流動力學障礙不明顯的患者，仍隱藏在正常人群中，只有症狀明 顯，有惡化傾向的患者才到院就診，所以對本病應引起特別重視。
目前醫學界公認，內科等保守治療對煙霧病無益，一旦診斷明確，煙霧病應該儘快進行手術治療。除非患者有近期缺血癥狀，可適當使用抗血小板藥物改善，因為如果抗血小板藥物或促凝血藥物的把握不到位的情況下，容易發生出血或缺血的副反應，導致災難性後果，且兩者很難達到平衡的效果。故在度 過TRF頻繁發作期後，應儘快接受手術治療。