專業醫療知識 · 守護您的健康
先天性腦血管狹窄是遺傳導致的動脈狹窄，即煙霧病。煙霧病是以雙側頸內動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈起始部瀰漫性進行性狹窄或閉塞為特徵並繼發顱內血管網畸形的腦血管病。顱內血管在腦血管造影圖上像煙霧一樣，所以叫煙霧病。
煙霧病會引起腦出血，煙霧病大部分患者表現為缺血癥狀，少部分患者表現為出血症狀。煙霧病是頸內動脈顱內段閉塞，新生血管形成起到代償血流作用的腦血管疾病，所以煙霧病症狀首先是腦缺血，造成頸內動脈供血區包括大腦中動脈和大腦前動脈缺血癥狀，包括偏癱、失語、頭昏等症狀和體徵。
煙霧病血管搭橋術最嚴重的後遺症包括腦出血、腦梗塞，可能會致殘，甚至致死。雖煙霧病行腦血管搭橋屬於安全有效、較為成熟技術，主要是將顱外血管搭到顱內建立顱外向顱內血供。但後遺症不可以忽略，除嚴重腦內血腫、腦梗塞外可能還存在傷口一期癒合、傷口感染、顱內感染、皮瓣下積液等情況。
煙霧病血管搭橋術後如果患者出現噁心、頭痛，症狀較輕可以嚴密觀察。但如果症狀嚴重，患者出現劇烈頭痛甚至意識障礙，嚴重噁心、嘔吐，需要及時複查CT觀察有無腦內出血、有無腦梗塞。發現腦內較大血 腫需要及時進行手術清除血腫，甚至進行去骨瓣減壓，且發現嚴重大面積腦梗塞也需進行去骨瓣減壓。
煙霧病的術後併發症與常規腦出血相關的併發症類似，開顱手術的併發症必然涉及急性期、慢性期。急性期若採取搭橋等手段，考慮出現相應血管損傷造成梗塞，部分患者做完手術之後，可能會出現相應神經功能障礙，比如偏癱、失語、偏身感覺障礙等，甚至有些時候是偏盲。很多患者在急性期可能還會面臨感染的風險，容易發生細菌感染，或者因為抵抗力下降出現病毒感染。感染包括顱內感染，也包括肺部感染，或者尿路感染等。有些患者在急性期還有發生再出血的風險，手術中雖然已經良好止血，良好控制出血風險，但是患者在術後一段時間內，由於手術之後的一段時間不適，突發血壓劇烈波動，會引起已經止血的部位再次發生出血。如果發生腦出血，有些病人需通過再次手術解決出血問題。
腦出血能否康復取決於腦出血的程度、嚴重程度以及所在的部位。少量出血可自行吸收，沒有引起嚴重神經功能障礙，恢復較快，能夠康復。但煙霧病是一種比較特殊的疾病，少量出血吸收後容易發生再次出血，所以煙霧病患者的腦出血處理比常規高血壓出血更為複雜，且恢復期不同。煙霧病腦出血病人除解決血腫壓迫外，還需採取其他干預措施，比如進行顳肌貼敷、顱內外動脈搭橋等，以降低再次發生出血的可能性和概率。
煙霧病治療措施包括內科保守治療以及外科干預，煙霧病外科干預包括顳肌貼敷、硬膜翻轉，治療有效，但損傷較大。如果採取搭橋的手段，就是將顱外血管搭入到顱內動脈裡，手術難度比較大，手術時間持續比較久。
對於煙霧病的治療，手術方式分為兩大類，為直接血管重建和間接血管重建，也叫直接旁路和間接旁路。主要手段是將直接旁路和間接旁路進行聯合，叫聯合旁路。直接旁路手術方式是將顳淺動脈和大腦中動脈進行血管吻合，其中顳淺動脈通過觸摸太陽 穴部位可以摸到血管搏動，將顳淺動脈和大腦中動脈接在一起，叫直接搭橋，是直接血管重建的一種方法；間接血管重建是將一些富含血管、肌肉或是硬膜的組織和腦表面進行貼敷，新生出血管來彌補腦組織供血區域的不足，代償顱內的血管供血情況。
煙霧病手術時機需根據每個病人具體情況來定，考慮越早越好，儘早行手術治療可以減少二次出血以及其它併發症。煙霧病發現後，病人往往是由於反覆出血、反覆血管閉塞後產生臨床症狀，病人才會來醫院。一旦發生出血時，病人往往有意識障礙、偏癱，先要處理出血，有時通過保守治療，如通過藥物或破入腦室，在腦室裡面鑽孔引流手術治療。