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顱咽管瘤是發育過程中形成的先天性腫瘤,主要是垂體柄的位置可以受到影響。從功能角度來說,垂體柄是下丘腦和垂體之間的連接結構,抗利尿激素通過垂體柄進行傳輸。顱咽管瘤會影響垂體柄的功能,影響抗利尿激素的分泌。所以在手術以前,很多病人的 首發症狀是多飲、多尿。手術以後有些病人的多飲、多尿症狀可以恢復,但是絕大多數病人的多飲、多尿表現仍然存在,恢復不了。所以不是手術以後多尿,而是手術以前就有。第二、可能少數患者以前沒有多飲、多尿,但是手術以後出現多飲、多尿的症狀,是垂體柄功能受到影響。甚至在切除腫瘤過程中,垂體柄可能被切斷,造成多尿表現。如果是繼續出現多飲、多尿的表現,常用藥物治療控制。最常用的一種藥是彌凝,主要根據病人的年齡、反應,不斷調整彌凝的用量。用藥原則是保證尿量在正常範圍,同時藥物的劑量應該是最小的。
在顱咽管瘤生長的地方,周圍有視神經和視交叉,當腫瘤影響視神經、視交叉的時候,就會出現視力下降和視野缺失。腫瘤切除之後,有些視力、視野是可以恢復的,但是確實有一些病人,視力、視野很難恢復到正常水平。顱咽管瘤引起的視力、視野 障礙,主要和腫瘤壓迫視神經、視交叉有關。一般從治療原則來講,發現顱咽管瘤後,建議儘早手術治療。如果時間拖得越久,壓迫的時間越長,切除腫瘤後視力、視野功能的恢復也會很差,或者即使切除腫瘤,對視力、視野功能的恢復也沒有什麼幫助。
所有的顱咽管瘤都是良性的。但是從形態來說,顱咽管瘤主要分三類,第一部分是由腫瘤細胞構成的實性腫瘤。第二部分是,腫瘤的一部分是實質性的腫瘤細胞構成,另部分是囊性的,是囊液。第三部分腫瘤是由實質性的、囊性的以及部分鈣化的腫瘤構成,所以腫瘤成分多種多樣。但是所有的顱 咽管瘤都是良性。所以顱咽管瘤有囊性的、實質性的,還有鈣化的。腫瘤的性質不一樣,對周圍組織的影響也不一樣。比如囊性的顱咽管瘤,雖然腫瘤很大,但是它對周圍組織的影響可能會小一些,包括壓迫視神經。實質性的腫瘤壓迫視神經會比囊性的腫瘤壓迫視神經引起的症狀要重。換句話說,囊性的顱咽管瘤對周圍組織的壓迫作用小。
如果腫瘤壓迫視神經、視交叉會出現視物模糊、視力下降、視野缺損。隨著腫瘤的增長,對視神經、視交叉的壓迫程度的增加,視物模糊、視力下降、視野缺損的範圍會越來越重。如果發現顱咽管瘤,建議立即手術治療,要徹底切除腫瘤、解除腫瘤對視神經的壓迫。但是即使解 除了這種壓迫,手術以後視力、視野的恢復也很慢或者幫助不大。尤其手術之後的前半年,可以用維生素B1、彌可保,包括擴血管等藥物治療,希望視力、視野的功能能夠有所改善和恢復。
顱咽管瘤是鞍區較常見腫瘤,主要發生在10多歲兒童和50-60歲老年人。這種腫瘤分為兩種類型,一個是鱗狀上皮型,一個是造釉細胞型,主要長在鞍區部位,有的在顱底靠近中心區域。手術方法也有兩種類型,可以從上方開顱做手術,也可以使用微創手段,通過內鏡經鼻方法做腫瘤手術,內鏡經鼻手術,近兩年發展比較快,有好多耳鼻喉科醫生,甚至神經內、神經外科醫生喜歡經鼻手術,因為創傷比較小,但實際上更多涉及術後復發問題。顱咽管瘤本身是良性腫瘤,但複發率特別高,可以達到80%以上。所以對於這種疾病患者選擇手術入路,最主要是看腫瘤生長方式怎麼樣,術中怎麼樣能夠達到爭取全切除,是選擇手術入路的最基本原則。開顱手術並不是說創傷有多大,實際上開顱手術對於整個腫瘤切除率可以達到更好效果。
顱咽管瘤幾天未進食不單純涉及顱咽管瘤患者,對於其它顱內病變影響患者進食都可涉及,顱咽管瘤本身還有自身特殊性。對於未進食患者要考慮是什麼原因,有的患者是沒法進食,顱咽管瘤患者可以引起腦積水,或者有高顱壓症狀,出現噁心、嘔吐,不能吃 東西,一吃進去東西就會噁心、嘔吐比較明顯。首先要查明沒有辦法進食的原因,把原因找到並解除後,才能夠緩解症狀。對於幾天沒有進食的患者,除尋找原因外,還要進行積極補液和營養支持治療。對於顱咽管瘤患者不能進食的原因,在進行營養支持同時,還要注意進行激素補充,因為患者壓迫垂體後也會影響患者整體激素水平,術前複查時,往往甲狀腺素甚至皮質醇水平都比較低,所以在進行營養支持的同時,還要注意進行激素補充,這是幾個方面需要同時注意。
腫瘤能否徹底根治,從原則上講和腫瘤的性質,即腫瘤是良性還是惡性有非常直接的關係,比如惡性腫瘤放化療後仍很難根治,良性腫瘤一般有根治的機會。對於顱咽管瘤,從病理性上講,屬於良性腫瘤,但是它有惡性腫瘤的生物學特性或者生長特性。顱咽管瘤雖然是良性腫瘤,但是它起源的位置非常不好,位於整個垂體柄、下丘腦區域,而此區域嚴重影響人的整個生理或者生命的狀態。所以,在這個區域起源的腫瘤,徹底切除非常困難,甚至強行切除會引起術後嚴重的併發症,造成病人的生命危險或者是終身殘疾。基於此點,顱咽管瘤手術時,做到徹底切除對醫生是嚴峻的考驗。對於顱咽管瘤能否徹底根治,要追求徹底的顯微鏡下的完整切除,不是完整切除就是徹底的切除,第一次手術時腫瘤徹底切除的幾率最大,一旦腫瘤第一次沒有徹底切除,或者切除不徹底導致殘留過多,會很快復發,將來再做手術,想再把腫瘤切得很徹底,幾率會越來越小。雖然手術風險很大,但是神經外科醫生都是冒著很大的風險,儘可能的在第一次手術時,在顯微鏡下做到顱咽管瘤的全切除。如果是鏡下特殊的具體情況,比如考慮到手術以後對下丘腦的影響特別高,第一位還是要考慮手術的安全性,即在保證患者安全的基礎上,儘可能的做到最大程度的手術切除。只有把腫瘤切得越徹底,將來腫瘤復發的機會就會降到最低。腫瘤能否根治,和第一次手術切除的程度密切相關,切得越徹底,將來手術根治的希望就越大,殘留太多就談不到根治的問題了,可能還會造成病人的反覆手術,甚至可能手術解決不了問題,還要考慮其他的輔助治療方法,但那些方法以臨床經驗來講,效果都不是很好,還是應該追求顯微鏡下儘可能的手術切除,是治療顱咽管瘤,也是想把顱咽管瘤做到徹底根治的唯一和最好的方式,生物學治療不是很確切的治療方法。
顱咽管瘤手術風險,不僅是老百姓關注,也是醫生特別關注的問題。因為顱咽管瘤一定要爭取第一次手術的鏡下全切,儘可能全切,所以會涉及到手術的風險問題。顱咽管瘤手術風險比較高,和腫瘤的起源,即它的根的位置密切相關。顱咽管瘤起源於垂體柄、下丘腦,而這是非常重要的結構,影響整個人的基本生存狀態。顱咽管瘤手術切除風險,最核心的問題是下丘腦保護,涉及到以下幾個方面:
腫瘤治療越早越好,越早發現,然後去幹預、治療。對於顱咽管瘤,在很小的時候,可能不太注意觀察,病人感覺不到症狀,待發現症狀後到醫院檢查,確診顱咽管瘤時,往往已經長成一定的體積,此時不算較早期的發現,除非是偶然發現,比如體檢時偶然發現,屬於較早期的發現 。常規來到醫院,因為症狀發現顱咽管瘤時,體積已經長到幾個公分左右,一定要採取進一步的治療。如果腫瘤很小,患者比較恐懼手術,尤其覺得是腦部的手術,會選擇非手術的方式,也有醫生會建議做其它治療,尤其是囊性的顱咽管瘤。因為囊性的顱咽管瘤囊壁內是液體,醫生會建議做立體定向活檢,把囊液穿刺釋放出來,可能會得到一定的治療效果。顱咽管瘤最好的治療方式是在顯微鏡下非常仔細、非常認真地進行銳性分離,沿著邊界、腫瘤的包膜將腫瘤切除。此外,還有生物治療,即吃藥,但是對顱咽管瘤都不是很好的治療手段,不能做到根除,腫瘤的復發是必然的,最後還是要做手術。所有的生物治療方式對顱咽管瘤都是近乎無效的方案,或者是暫時的緩解,比如囊液釋放以後,腫瘤對周圍的壓迫解除,暫時緩解症狀,但是腫瘤沒有去掉。所以,顱咽管瘤應該早發現、早治療,早治療,一定要做手術。因為臨床常見第一次沒有手術治療而採取其它方法,無論是穿刺還是做內放療,都會給下一步手術帶來一定的困難。所以,雖然顱咽管瘤是很難治的疾病,但是從臨床經驗來看,還是應該去找醫生做手術,在顯微鏡下,看得非常清楚的情況下把腫瘤切除,是對顱咽管瘤最好的治療方法。
顱咽管瘤術後併發症比較多。顱咽管瘤是比較複雜的疾病,顱咽管瘤個性的併發症,主要來自於腫瘤的具體部位。因為顱咽管瘤起源於垂體柄、下丘腦區域,可向周圍不斷生長,而它周圍有視神經、視交叉神經,兩側有頸內動脈、動眼神經,後方可以找到腦幹的腹側,均是非常重要的神經血管結構,根據顱咽管瘤的大小,如果有很大的顱咽管瘤,這些結構均會涉及,手術以後會有相應的併發症出現,尤其是下丘腦的功能異常,術後多會出現,比如病人暫時的昏昏沉沉,意識情況不是很好,老睡覺,還可能有下丘腦的異常反應,病人出現尿多、尿崩。所謂尿崩是尿量特別多,一天的尿量得5000ml以上甚至10000ml,隨之而來的是電解質紊亂,血鈉、血鉀波動。血鉀波動比較少,最常見的血鈉波動可以在一天之內,上下浮動大概10mmol/L 甚至十幾mmol/L,需要臨床抽血化驗,以監測血鈉的情況,要隨時知道鈉是處於高鈉的狀態,還是低鈉狀態,低鈉時需要補充鈉離子,高鈉時要進行血液的稀釋,降低鈉的水平。血鈉波動會引起病人的癲癇發作,即抽風,還會出現高熱,即中樞性高熱。因為下丘腦是體溫調節中樞,所以高熱不是炎症,體溫可以一下子從正常突然間升高到39℃甚至40℃、42℃、43℃,需要做物理降溫,降低環境溫度,然後病人的體溫才能夠降下來。用抗感染藥或者退燒藥,效果都不是很理想,因為它是中樞性高熱。還可能有垂體功能的低下,術後要監測內分泌激素水平的高低,往往早期激素水平非常低,和下丘腦功能密切相關。垂體功能低下以後,臨床上要長期補充激素,早期功能低下比較明顯,補充量比較大,後期部分功能恢復,但還是低,一直到出院或者出院幾個月,甚至1年、2年還需要繼續小劑量激素補充。此外,還可能有病人的肥胖,還可能出現暴飲暴食、食慾特別旺盛的情況。所以,顱咽管瘤術後併發症有以下特點: