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顱咽管瘤佔兒童顱內腫瘤總數的1/3左右，好發於鞍上區、垂體上方及視交叉下方。臨床中遇到疑似患者，可進行CT及磁共振掃描。其中CT影像具有明顯特徵性改變，如鞍上區佔位性病變可見環形鈣化樣改變， CT顯影非常清晰，此時建議進行磁共振增強掃描，以瞭解囊內情況，如囊壁有無強化，囊內蛋白質、 膽固醇是否改變等。
顱咽管瘤屬於良性腫瘤，出現臨床症狀可以進行手術治療，包括開顱顱咽管瘤切除術、經鼻顱咽管瘤切除術。兩者各有優缺點，開顱手術創傷大，切除相對徹底。經鼻顱咽管瘤切除術創傷小，但切除不夠徹底。近年來隨著內鏡技術的發展，經鼻內鏡治療成為治療趨勢，建議 患者根據腫瘤生長方式、特點，決定採用的手術入路。對於顱咽管瘤較小、無明顯臨床症狀且年齡相對較大者，可以先保守觀察治療，不能耐受手術者可以考慮採用放療，如伽瑪刀等治療，控制腫瘤的生長。
顱咽管瘤位於鞍區，手術併發症較多。術前、術後護理相對重要，部分患者伴有嚴重的腦積水、尿崩、意識障礙。術前應保證患者生命體徵穩定，腦積水患者進行腦室外引流，激素功能低下、尿崩、脫水者進行相應處理，待病情穩定後進行手術治療。術後 監測生命體徵、記錄24小時出入量、補液補水，注意物理降溫，維持患者內環境平穩。
顱咽管瘤是一類顱內鞍區常見的良性腫瘤，是鞍區殘留胚胎所形成的腫瘤，顱咽管瘤的複發率多與腫瘤切除不徹底有關，如能夠將顱咽管瘤全部切除，術後不會出現復發。但此類腫瘤與其他重要結構，尤其下丘腦、腦幹、頸內動脈粘連緊密，腫瘤難以完全切除，因此存在一 定的復發幾率。復發時間和間隔，根據腫瘤不同性質可能稍有差別。